Paulo R. Margotto.

A púrpura fulminans (PF) neonatal consiste nas manifestações clínicas da deficiência da Proteína C (congênita ou adquirida), uma proteína da coagulação dependente da Vitamina K. A sua deficiência, causa um desequilíbrio entre os fatores pró e anticoagulação (ela inibe os fatores Va e VIIIa, dois fatores  importantes  na geração da trombina e por conseguinte de fibrina), resultando   em um EXCESSO DE COAGULAÇÃO, que causa trombose e subsequentemente, os sintomas  (púrpura fulminans, coagulação intravascular disseminada e trombose venosa e arterial). A atividade da Proteína C é aprimorada pela  proteína S. Portanto, a deficiência de proteína C ou S predispõe a diminuição da capacidade de reduzir a geração de trombina e um estado de  hipercoagulabilidade. Assim, a púrpura fulminans neonatal é um distúrbio trombofílico raro que se apresenta poucas horas após o nascimento e causa infarto hemorrágico rapidamente progressivo de pele no cenário de coagulação intravascular disseminada. As lesões de pele inicialmente aparecem em vermelho escuro e depois se tornam preto-púrpura e endurecidas. Elas podem ser confundidas inicialmente como hematomas, mas depois se tornam necróticas e gangrenadas, o que pode resultar em perda de extremidades. O nosso caso apresentou nível e Proteína C de 3% (normal: 70-140%) e lesão cerebral (hemorragia parenquimatosa), com óbito aos 19 dias de vida. A forma adquirida da deficiência da Proteína C se deve à sepse ou aumento do consumo (por exemplo, trombose venosa aguda, anticorpos antifosfolípides, circulação extracorpórea) ou diminuição da síntese (por exemplo, disfunção hepática grave, galactosemia, doença congênita grave doença cardíaca, terapia com warfarina). E importante saber que a warfarina é um inibidor da Vitamina K e pode piorar a situação!No diagnóstico, além da história familiar, os exames laboratoriais podem mostrar aumento de d-dímero, tempos de coagulação alargados, plaquetopenia, hipofibrinogenemia e proteína C indetectável. Púrpura Fulminans é uma EMERGÊNCIA HEMATOLÓGICA, sendo obrigatório o reconhecimento e o início precoce do tratamento para evitar complicações. O diagnóstico precoce e o pronto gerenciamento são cruciais para evitar complicações e melhorar a morbidade e a mortalidade, razões pelas quais trouxemos várias imagens da púrpura fulminans neonatal (vale a pena conferir). O tratamento imediato é a transfusão de plasma fresco congelado para substituir pró-coagulantes e anticoagulantes que foram consumidos (o principal objetivo da transfusão de plasma fresco congelado é substituir a proteína C e a proteína S que estão severamente deficientes). No caso de deficiência congênita de proteína C, plasma fresco até estar disponível o concentrado de proteína C (CEPROTIN); Não existe concentrado de Proteína S. Torna-se necessário ampliar o conhecimento sobre tal condição raramente diagnosticada, visando melhorar a assistência dessas famílias e ampliar o acesso às terapias de reposição.