Categoria: Distúrbios Metabólicos

Doença metabólica óssea (DMO) da prematuridade em recém-nascidos de muito baixo peso; estudo observacional retrospectivo

Doença metabólica óssea (DMO) da prematuridade em recém-nascidos de muito baixo peso; estudo observacional retrospectivo

Metabolic Bone Disease of Prematurity in Very Low irthweight InfantsRetrospective Observational Study].Costa R, Franco C, Santos N, Maio P, Vieira F, Antunes S, Martins L, Tuna ML.Acta Med Port. 2019 Aug 1;32(7-8):536-541. doi: 10.20344/amp.10994. Epub 2019 Aug 1. Portuguese.PMID: 31445534.Free Article.Similar. Artigo Livre em Português.

Apresentação:Coordenação: Luciana Rodrigues Costa de Bulhões (R4 UTE Pediátrica do HMIB). Coordenação: Miza Vidigal

Valores fosfatase alcalina (FA) > 900 UI/L associados à hipofosfatemia < 5,5 mg/dL [< 1,8 mmol/L] ou FA > 600 UI/L com tendência crescente e hipofosfatemia persistente < 5,5 mg/dL nas avaliações seriadas sugerem, de forma precoce  DMO. Quando fazer a triagem, segundo Cléa Leone (SP)  em comunicação pessoal, deve ser realizada na 3ª  semana de vida se esses bebês na sua Unidade recuperam o peso de nascimento até o 10º ou 11º dia de vida. Estimular a realização de exercício físico nesses bebes 2 vezes por dia por 4-8 semanas, havendo decréscimos significativamente velocidade óssea do som em 4 semanas – p = 0,026 (decréscimos significativamente velocidade óssea do som em 4 semanas (p = 0,026).

Uso de Octreotide na hipoglicemia resistente (hiperinsulinismo congênito)

Uso de Octreotide na hipoglicemia resistente (hiperinsulinismo congênito)

Paulo R. Margotto.

Caso ClínicoRecém-nascido (RN) do dia 28/12/2019, 29sem 2 dias, parto normal, peso de 1180g, com fenótipo de Síndrome de Beckwith-Wiedemann. Apresenta persistência do úraco. Hipoglicemia severa com 2 horas de vida. Houve necessidade do uso de hidrocortisona aos 9 dias de vida, devido à TIG de 9,5mg/kg/min. Com 10 dias de vida, houve necessidade de glucacon, usando apenas uma dose por falta da medicação. Com 11 dias de vida, glicemia de 40 mg% e TIG de 12mg/kg/min, sendo usado octeotride (1,7µ/kg//dose de 6/6 horas subcutâneo: 6,8µ/kg/dia). Chegou a TIG de 14µ/kg/min no dia seguinte, possibilitando a redução para 13 e 12µg/kg /min. Ainda em uso de octreotide agora por via endovenosa, completando um mês.A Genética indicou o exame MLPA (técnica para detectar deleções e duplicações nos genes. A MLPA (Multiplex Ligation-dependent Probe Amplification) detecta alterações de falta (deleção) ou excesso (duplicação) de material cromossômico. Ela não detecta mutações, que são vistas no exame de sequenciamento direto dos genes).Ultrassom (US) craniano aos 2 dias mostrando hiperecogenicidade periventricular e com 25 dias de vida, leucomalácia periventricular multicística.

A partir desse Caso Clínico, fizemos contato com o Dr. Willian Ray Jr, f (Scientific Director: Perinatal Research Center University of Colorado School of Medicine,USA), um dos maiores estudiosos do Metabolismo da Glicose no mundo e por sua indicação, a Dra. Diva De León-Crutchlow, um das maiores estudiosas do hiperinsulinismo (HI) congênito nos Estados Unidos (Chief, Division of Endocrinology and Diabetes The Children’s Hospital of Philadelphia, USA), que responderam aos nossos questionamentos e indicaram-nos relevantes estudos, além de orientação de dose do octeotride. Agradeço à Dra. Maria Eduarda Canellas pelas informações do prontuário enviadas a mim, aqui em João Pessoa pelos vários WhatsApp. Buscamos entender melhor o HI congênito, a importância da detecção das duas formas (focal e difusa) para o gerenciamento clínico, os testes genéticos para o diagnóstico (a Dra. Diva De León indicou o Dr. Raphael Liberatore, da Universidade de São Paulo por ter a capacidade de realizar testes genéticos; isso seria útil para descobrir se o bebê tem uma forma cirurgicamente curável da doença (hiperinsulinismo focal do KATP), o uso do octeotride quando não há resposta ao diazóxido (único medicamento aprovado pela Food and Drug Administration [FDA]), as complicações do octeotride (com ênfase na enterocolite necrosante), assim como dose

Lactato venoso do cordão umbilical para predizer acidemia láctica arterial e morbidade neonatal a termo

Lactato venoso do cordão umbilical para predizer acidemia láctica arterial e morbidade neonatal a termo

Umbilical cord Venous Lactate for Predicting Arterial Lactic Acidemia and Neonatal Morbidity at Term.Tuuli MG, Stout MJ, Macones GA, Cahill AG.Obstet Gynecol. 2016 Apr;127(4):674-80. doi: 10.1097/AOG.0000000000001339.PMID: 26959212.Free PMC Article.Similar articles. Artigo Livre!

APRESENTAÇÃO TATIANE MARTINS BARCELOS – R3 NEONATOLOGIA/HMIB/SES/DF
COORDENAÇÃO: MIZA VIDIGAL

O lactato tem sido comparável ao base excess (BE) na predição da mortalidade, com uma vantagem de que é medido diretamente e não calculado, como é o BE. Sabemos que sempre é possível a obtenção de sangue arterial umbilical na Sala de Parto, o que não ocorre com o sangue venoso (veia umbilical é mais calibrosa). A literatura já mostrou, em 2014 que parâmetros gasométricos do sangue venoso são fortes preditores do pH e do BE da gasometria arterial, porem não avaliaram o lactato, o que esse presente estudo faz. A partir de uma coorte de 7.741 RN (104 com morbidades e 7637 sem morbidades) os autores mostraram uma forte correlação entre lactato umbilical venoso e arterial do cordão umbilical (coeficiente de correlação [r] 0,916). Elevando o r ao quadro, temos o coeficiente de determinação (r2) que significa que o lactato venoso explica o lactato arterial em 83, 9% (nos complementos discutimos essa interpretação). Usando a Curva ROC para otimizar a sensibilidade e especificidade, a área sob a curva da predição do lactato arterial a partir do venoso foi de 0.95 com um ponto de corte do lactado venoso de 3,4 mmol/L. Assim, o lactato venoso é forte preditor de acidemia láctica arterial e de morbidade neonatal com sensibilidade comparável ao lactato arterial. Assim, o lactato venoso umbilical pode ser uma medida alternativa útil de risco para morbidade neonatal quando sangue arterial não estiver disponível, ou seja, não despreze esse valor se a fonte for venosa! Nos complementos discutimos a importância do lactato na Neonatologia, e inclusive na UTI Pediátrica, devendo o sangue ser analisado imediatamente após ser coletado. Também discutimos o chamado pH eucapnico, ou seja, reflexo do componente metabólico (é importante considerar a etiologia da acidose: uma acidose respiratória causada pelo acúmulo de dióxido de carbono é muito menos significativa para o feto e recém-nascido do que uma acidose metabólica causada pela hipoxia durante o trabalho de parto). No estudo de Westgate et al 40% dos casos com pH arterial baixo [abaixo de 7.05] apresentavam acidose respiratória e não seria esperado que tivessem sequelas a longo prazo, a menos que houvesse hipoxia no período neonatal). COMO CORRIGIR O pH: adicionar 0,08 unidades ao pH por excedente de 10mmHg da PaCO2 comparativamente ao valor normal no recém-nascido de 50mmHg (pH de 7,1 com PaCO2 de 70. Qual é o pH eucapnico? 7,26). Acidose: pH eucapnico≤7,10

Entendendo a macrossomia fetal:Fenótipo de lactentes de mães com diabetes gestacional

Entendendo a macrossomia fetal:Fenótipo de lactentes de mães com diabetes gestacional

Phenotype of infants of mothers with gestational diabetes.Catalano PM, Thomas A, Huston-Presley L, Amini SB.Diabetes Care. 2007 Jul;30 Suppl 2:S156-60. No abstract available. Erratum in: Diabetes Care. 2007 Dec;30(12):3154.PMID: 17596465.Similar articles.

◦Em resumo, o bebê de uma mãe com diabetes mellitus gestacional (DMG) pode ter um fenótipo variável baseado na interação de genes e no ambiente intraútero.

◦Além disso, o feto microssômico que se apresenta como a criança de uma mãe com DMG pode ter a possibilidade, ainda que pequena, de outras disfunções genéticas ou metabólicas mimetizando DMG.

◦O peso ao nascer isolado pode não ser uma medida suficientemente sensível do crescimento fetal para avaliar os efeitos do DMG na prole em desenvolvimento.

◦Deve-se considerar a estimativa da adiposidade fetal, incluindo medidas simples como o Índice Ponderal (peso / comprimento³).

◦Por último, dado o aumento da prevalência de sobrepeso e obesidade na população e o efeito independente da obesidade pré-gestacional materna sobre o crescimento fetal / adiposidade, a obesidade materna precisa ser abordada e os efeitos a curto e longo prazo da macrossomia fetal em mulheres com DMG devem ser prevenidas.

HIPOGLICEMIA NEONATAL Congresso de Pediatria da UNIMED de Ribeirão Preto (17ª Jornada de Pediatria da UNIMED de Ribeirão Preto

HIPOGLICEMIA NEONATAL Congresso de Pediatria da UNIMED de Ribeirão Preto (17ª Jornada de Pediatria da UNIMED de Ribeirão Preto

Paulo R. Margotto.

Enfatizamos  a) o entendimento fisiológico da fase de transição de níveis baixos de glicose (hipoglicemia neonatal de transição) nos RN de peso adequados para a idade gestacional, podendo ocorrer níveis tão baixos como 27,5mg% ao nascer (esta queda parece ser essencial para facilitar a transição fisiológica para a vida neonatal!), lembrando que para o RN PIG e prematuro esta adaptação hormonal e metabólica é imatura e subdesenvolvida b) a importância da realização das glicemias capilares na mãozinha (o limiar da dor no calcâneo é menor, se comparado com as extremidades superiores; as fibras inibitórias descendentes da dor (ativam neuromoduladores que bloqueiam  a condução do estimulo doloroso)  atingem a porção lombar mais tardiamente, principalmente nos pré-termos c) o nível neuroglicopênico que leva a sintomas está na dependência da gravidade, duração e frequência da hipoglicemia (há um predomínio do envolvimento occipital, sugerindo que a lesão cerebral hipoglicêmica não é o resultado de isquemia cerebral causada pelas convulsões secundárias, diferente das lesões cerebrais da encefalopatia hipóxico-isquêmica que envolve as regiões  frontal e parieto-occipital, como amplamente discutido nas nossas Reuniões das 8 horas da nossa  Unidade).

A disnatremia nos recém-nascidos de extremo baixo peso está associada múltiplos resultados adversos

A disnatremia nos recém-nascidos de extremo baixo peso está associada múltiplos resultados adversos

Dysnatremia in extremely low birth weight infants is associated with multiple adverse outcomes.Monnikendam CS, Mu TS, Aden JK, Lefkowitz W, Carr NR, Aune CN, Ahmad KA.J Perinatol. 2019 Apr 1. doi: 10.1038/s41372-019-0359-0. [Epub ahead of print]PMID: 30932030.Similar articles.

Apresentação: Gustavo Borela Valente (R4 Neonatologia do HMIB/SES/DF), Tatiane Martins Barcelos

Coordenação:  Adriana Fernandes Kawaguhi, Paulo R. Margotto.

Em conclusão, os níveis séricos de sódio em bebês com extremo baixo peso na primeira semana de vida, segue um aumento natural e posterior normalização. Nós achamos que as flutuações de sódio ocorrendo na primeira semana de vida, particularmente mudanças em ambas as direções, estão associadas ao aumento mortalidade. Mais pesquisas são necessárias para atingir prospectivamente níveis de sódio como parte de um gerenciamento abrangente de fluidos estratégia e avaliar sua associação com importantes desfechos neonatais.

Hiperglicemia nos recém-nascidos extremamente prematuros-tratamento com insulina, mortalidade e ingesta de nutrientes

Hiperglicemia nos recém-nascidos extremamente prematuros-tratamento com insulina, mortalidade e ingesta de nutrientes

Hyperglycemia in Extremely Preterm Infants-Insulin Treatment, Mortality and Nutrient Intakes.Zamir I, Tornevi A, Abrahamsson T, Ahlsson. J Pediatr. 2018 Sep;200:104-110.e1. doi: 10.1016/j.jpeds.2018.03.049. Epub 2018 May 3.PMID: 29731360.Similar articles. Suécia

Apresentação:Daniela Megumi – R4 de Neonatologia- HMIB/SES/DF.

Coordenação: Dra Joseleide de Castro e Dr. Paulo Margotto.

  • Os autores relataram  nesse estudo que a hiperglicemia durante os primeiros 28 dias pós-natais era comum na coorte EXPRESS de prematuros extremos (Coorte sueca), modestamente afetados pela ingestão de carboidratos, e associada ao aumento da mortalidade.
  • Tratamento com insulina em bebês extremamente prematuros com hiperglicemia durante esse período foi associado a menor mortalidade.
  • Estes resultados sugerem a importância clínica potencial do momento do tratamento com insulina e da definição das concentrações limiares de glicose para o uso de insulina, se indicado.

 No entanto, a insulina tem riscos potenciais que devem ser considerados antes de poder ser recomendada.

EDITORIAL: Hiperglicemia Neonatal – Causas, Tratamentos e Cuidados

EDITORIAL: Hiperglicemia Neonatal – Causas, Tratamentos e Cuidados

Neonatal Hyperglycemia-Causes, Treatments, and Cautions.

Hay WW Jr, Rozance PJ.J Pediatr. 2018 Sep;200:6-8. doi: 10.1016/j.jpeds.2018.04.046. Epub 2018 May 9. No abstract available.PMID: 29753545. Similar articles. Realizado por Paulo R. Margotto

Quanto ao tratamento com insulina, não há dúvida de que diminuirá as concentrações de glicose, mas resultados adversos do tratamento com insulina em muitas condições clínicas em crianças e adultos, bem como bebês prematuros, são bem conhecidos. Esses riscos não devem ser esquecidos quando se escolhe insulina para tratar a hiperglicemia neonatal. Apenas um estudo comparou a redução intravenosa infusão de dextrose vs tratamento com insulina para baixar as concentrações de glicose em crianças hiperglicêmicas e este estudo não encontrou diferença em múltiplos desfechos, incluindo morte, sepse, retinopatia da prematuridade, enterocolite necrosante, hemorragia intracraniana hemorragia, doença pulmonar crônica, dias da UTIN ou crescimento, 11 indicando que a redução da infusão intravenosa de dextrose sempre deve ser tentado, particularmente quando tais taxas de infusão já são altas (> 8-10 mg kg / min) Se a insulina não for manuseada cuidadosamente, pode ocorrer hipoglicemia, assim como uma instável e altamente variáveis concentrações de glicose, ambas podendo contribuir para resultados adversos no desenvolvimento neurológico. Além disso, o controle glicêmico rigoroso usando insulina para hiperglicemia neonatal pode reduzir o crescimento linear.

Hiperglicemia Neonatal (Neonatal Hyperglycemia)

Hiperglicemia Neonatal (Neonatal Hyperglycemia)

William W. Hay, Jr.21o Simpósio Internacional de Neonatologia do (Grupo Santa Joana, São Paulo, 14-16 de setembro de 2017

1.Comece a taxas de infusão de dextrose IV inferiores: 3-4 mg / kg / min

  1. Alimentação enteral anterior
  2. Reduza a taxa de infusão de dextrose IV – !!: por exemplo, primeiro a 8 mg / kg / min, depois 6,então 4 — até 2 (mas então precisaria de infusão gástrica de água estéril para manter a ingestão total de água).
  3. Normalize a fisiologia com bons cuidados médicos (reduz catecolamina endógena e secreção de cortisol).
  4. Reduzir tratamentos de catecolaminas e hidrocortisona.
  5. Reduza a infusão lipídica (não mostrada como efeito imediato)
  6. Aumentar a taxa de infusão de aminoácidos IV.
  7. Avanço de alimentação enteral.