Categoria: Distúrbios Hematológicos

Diagnóstico e manejo da púrpura fulminans neonatal

Diagnóstico e manejo da púrpura fulminans neonatal

Diagnosis and management of neonatal purpura fulminans. Price VE, Ledingham DL, Krümpel A, Chan AK.Semin Fetal Neonatal Med. 2011 Dec;16(6):318-22. doi: 10.1016/j.siny.2011.07.009. Epub 2011 Aug 11. Review.PMID: 21839696. Similar articles.

Apresentação:Tatiana Santos Rodrigues. Médica Residente  de Medicina Intensiva Pediátrica do HMIB/SES/DF.Coordenação: Nathalia Bardal.

  • Púrpura fulminans, etiologia congênita ou adquirida, é altamente ameaçadora a vida. Felizmente, é rara.
  • Reconhecimento precoce é essencial, terapia de reposição criteriosa pode reduzir morbidade e mortalidade;

E necessário ampliar o conhecimento sobre tal condição raramente diagnosticada, visando melhorar a assistência dessas famílias e ampliar o acesso às terapias de reposição

Púrpura fulminans adquirida versos congênita: Relato de caso e revisão da literatura

Púrpura fulminans adquirida versos congênita: Relato de caso e revisão da literatura

Acquired Versus Congenital Neonatal Purpura Fulminans: A Case Report and Literature Review.Findley T, Patel M, Chapman J, Brown D, Duncan AF.J Pediatr Hematol Oncol. 2018 Nov;40(8):625-627. doi: 10.1097/MPH.0000000000001150. Review.PMID: 29683961. Similar articles.Houston, Estados Unidos.

Realizado por Paulo R. Margotto.

A púrpura fulminans neonatal é um distúrbio com risco de vida causado por deficiências congênitas ou adquiridas da proteína C (PC) ou S (PS). A PF apresenta-se como manifestação cutânea de disseminação coagulação intravascular. Descrevemos um caso de PF em um recém-nascido com isquemia da perna esquerda e níveis indetectáveis da PC logo após o nascimento. Apesar da terapia de anticoagulação e do concentrado de PC, foi necessária a amputação do pé esquerdo. Teste genético de PROC para a deficiência da PC foi normal.

Púrpura fulminans neonatal, um distúrbio genético raro devido a deficiência da Proteína C: relato de caso

Púrpura fulminans neonatal, um distúrbio genético raro devido a deficiência da Proteína C: relato de caso

Neonatal Purpura Fulminans, a rare genetic disorder due to protein C deficiency: A case report.Irfan Kazi SG, Siddiqui E, Habib I, Tabassum S, Afzal B, Khan IQ. J Pak Med Assoc. 2018 Mar;68(3):463-465. PMID: 2954088.  Free Article. Similar articles. Artigo Livre! Karachi, Paquistão.

Realizado por Paulo R. Margotto

A Púrpura Fulminans neonatal é um distúrbio raro e fatal associado à hemorragia perivascular e coagulação intravascular disseminada. O reconhecimento clínico precoce, a investigação oportuna e o tratamento são de extrema importância. Um menino de 6 dias foi levado à Emergência com úlceras negras em todo o corpo. Inicialmente, eles estavam sobre os pés e no couro cabeludo, mas depois apareceram no abdômen. No exame, a criança era vitalmente estável, levemente ictérica e apresentava múltiplas lesões bolhosas grandes e eritematosas enegrecidas no couro cabeludo, abdome inferior, períneo, costas e solas dos pés. Reflexos neonatais e exame sistêmico eram normais. As investigações laboratoriais mostraram níveis normais de CBC, PT / APTT e proteína S, enquanto os níveis da proteína C e antitrombina III estavam baixos. A Púrpura Fulminans neonatal é uma condição com risco de vida e a triagem familiar também é obrigatória para o reconhecimento precoce da doença nos irmãos.

A leucocitose está associada à retinopatia da prematuridade nas crianças prematuras extremas

A leucocitose está associada à retinopatia da prematuridade nas crianças prematuras extremas

Leucocytosis is associated with retinopathy of prematurity in extremely preterm infants.Lundgren P, Klevebro S, Brodin P, Smith LEH, Hallberg B, Hellström A. Acta Paediatr. 2019 Jul;108(7):1357-1358. doi: 10.1111/apa.14798. Epub 2019 Apr 12. No abstract available. PMID: 30920014. Similar articles. Suécia.

Realizado por Paulo R. Margotto. Hospital Materno Infantil de Brasília, SES/DF. Maternidade Brasília. pmargotto@gmail.com.

Notavelmente, a leucocitose persistiu como um fator de risco de maior impacto quando a análise de regressão logística foi ajustada para a idade gestacional [que indica imaturidade] e ajustada para a Proteína C reativa [que pode indicar infecção e inflamação): 18,3% versos 9,3% sem leucocitose-P<0.001;  assim a leucocitose ≥30 mil pode ser usado como um potencial preditor]

Práticas na transfusão de plaquetas nas crianças criticamente doentes

Práticas na transfusão de plaquetas nas crianças criticamente doentes

Platelet Transfusion Practices in Critically Ill Children.Nellis ME, Karam O, Mauer E, Cushing MM, Davis PJ, Steiner ME, Tucci M, Stanworth SJ, Spinella PC; Pediatric Acute Lung Injury and Sepsis Investigators (PALISI) network, Pediatric Critical Care Blood Research Network (BloodNet), and the P3T Investigators.Crit Care Med. 2018 Aug;46(8):1309-1317. doi: 10.1097/CCM.0000000000003192.PMID: 29727368.

Apresentação: Gabriela Santos da Silva – R4 Terapia Intensiva Pediátrica HMIB/SES/DF. Coordenação: Alexandre Serafim.

A mortalidade em pacientes que receberam plaquetas foi alta, variando de 17% a 35% dependendo da indicação. Foi observada associação independente entre a dose administrada de plaquetas e mortalidade. Este estudo confirma que os clínicos se baseiam em poucos parâmetros, além da contagem de plaquetas, para indicar transfusões.Regressão logística multivariável mostrou um aumento de 2% na mortalidade para cada dose adicional de 10ml/kg  após ajuste de variáveis confundidoras (OR para cada 1ml/kg adicional 1,002; 95% IC, 1,001–1,003; p < 0,005)

EDITORIAL: Transfusões de plaquetas em neonatos – menos é mais (Platelet Transfusions in Neonates – Less Is More)

EDITORIAL: Transfusões de plaquetas em neonatos – menos é mais (Platelet Transfusions in Neonates – Less Is More)

Platelet Transfusions in Neonates – Less Is More.

Sola-Visner MC.N Engl J Med. 2019 Jan 17;380(3):287-288. doi: 10.1056/NEJMe1813419. No abstract available.PMID:30650325.Similar articles.

Realizado por Paulo R.Margotto

Ensaio randomizado de limiares de transfusão de plaquetas em recém-nascidos

Ensaio randomizado de limiares de transfusão de plaquetas em recém-nascidos

Randomized Trial of Platelet-Transfusion Thresholds in Neonates. Curley A, Stanworth SJ, Willoughby K, Fustolo-Gunnink SF, Venkatesh V, Hudson C, Deary A, Hodge R, Hopkins V, Lopez Santamaria B, Mora A, Llewelyn C, D’Amore A, Khan R, Onland W, Lopriore E, Fijnvandraat K, New H, Clarke P, Watts T; PlaNeT2 MATISSE Collaborators. N Engl J Med. 2018 Nov 2. doi: 10.1056/NEJMoa1807320. [Epub ahead of print]. PMID: 30387697. Similar articles

Apresentação: Acadêmicas  Brunna Lacerda, Larissa Pimenta, Nathália Laranjal. Coordenação: Paulo R.  Margotto

Entre  os prematuros com trombocitopenia grave, o uso de contagem de plaquetas no limiar de 50.000 por milímetro cúbico para  transfusão profilática de plaquetas resultou em taxa de morte ou sangramento maior do que uma restrição para o limiar de 25.000 por milímetro cúbico dentro 28 dias após a randomização.

Trombocitopenia/Trombocitose

Trombocitopenia/Trombocitose

Paulo R. Margotto.

Capítulo do livro Assistência ao Recém-Nascido de Risco, 4a Edição, 2019, em preparação.

Trombocitopenia é definida como contagem do número de plaquetas inferior a 150.000 / mm3 (sangue colhido com EDTA). Ocorre em 18 a 35% dos RN na UTI Neonatal (80% ocorre na primeira semana de vida), sendo mais comum nos RN com peso ao nascer <1000g (prematuros extremos). A classificação da trombocitopenia, segundo Christensen é: abaixo de 50.000/mm3 é considerada trombocitopenia grave (38% dos pré-termos extremos); entre 51 e 100.000/mm3 é considerada moderadamente severa (RN com restrição do crescimento intrauterino, RN de mães hipertensas); trombocitopenia leve: 101.000 a 149.000/mm3 (23% dos pré-termos extremos). Com a contagem de plaquetas acima de 100.000/mm3 não aumenta o risco de sangramento (não há aumento do tempo de sangramento nesta faixa de número de plaquetas).  Trombocitose, segundo a Organização Mundial de Saúde, é o úmero de plaquetas acima de 600.000/mm3. Outros definem por um número de plaquetas acima de 400.000, acima de 600.000 0u acima de 90o.000/mm3. Wiedmeier SE et al, a partir de 47.000 indivíduos durantes os primeiros 90 dias de vida relataram que acima do percentil 95% o número de plaquetas pode ser tão alto como 750.000/mm3. Em estudo recente estes autores relataram trombocitose extrema o número de plaquetas acima de 1000.000/mm3.

 

Aumento da incidência de enterocolite necrosante associado com a administração de InfloranTM em extremos prematuros

Aumento da incidência de enterocolite necrosante associado com a administração de InfloranTM em extremos prematuros

Increased incidence of necrotizing enterocolitis associated with routine administration of Infloran™ in extremely preterm infants.Escribano E, Zozaya C, Madero R, Sánchez L, van Goudoever J, Rodríguez JM, de Pipaon MS.Benef Microbes. 2018 Sep 18;9(5):683-690. doi: 10.3920/BM2017.0098. Epub 2018 Jun 11.PMID: 29888655.Similar articles.

Apresentação: Geovanna Godinho de Sousa Teixeira e Carolina Da Silva Moraes. Coordenação: Paulo R. Margotto.

Há uma ausência de evidências específicas do uso de probióticos em RN prematuros extremos (<28 semanas), que são justamente aqueles  de maior risco de enterocolite necrosante (ECN). Embora alguns neonatologistas recomendem o uso rotineiro de probióticos em Unidades de Terapia Intensiva Neonatal (UTINs), outros manifestam alguma preocupação em relação à qualidade do produto e potenciais efeitos adversos. Na UTI Neonatal dos presentes, todos os recém-nascidos com ≤29 semanas de idade gestacional e/ou peso ao nascer ≤1.250g admitidas na UTI pediátrica receberam InfloranTM (um probiótico contendo cepas de Lactobacillus acidophilus e de Bifidobacterium longum subsp. infantis, ambos a ~ 109 ufc / cápsula), iniciando com 2-5 dias com a primeira alimentação e encerrando com 6 semanas de vida ou até a alta, o que ocorresse primeiro. Essa coorte foi comparada com uma história sem probióticos (2005-2007). Foram estudados 516 RN entre ≥semanas e <28 semanas (346 RN no grupo estudo e 170 NR grupo histórico). A ECN ocorreu significativamente mais (13,3%) no grupo do probiótico versos 5,8% no grupo histórico, mantendo essa diferença mesmo após controlar variáveis de confusão, ou seja aumentou 2,76 vezes! As taxas de ECN necessitando de tratamento cirúrgica foi maior no grupo do probiótico (aumentou 2,39 vezes)! No entanto, houve menos sepse de início tardio no grupo do probiótico (época em que um pacote de prevenção de infecção foi implementado). Outro estudo recente usando o probiótico Lactobacillus rhamnosus GG   em RN mais maduros relataram aumento da ECN. Tendo em conta a vulnerabilidade especial desta população, é necessária uma avaliação cuidadosa dos riscos potenciais associada à administração de probióticos em bebês prematuros. São necessários e essenciais projetos rigorosos e recomendações para avaliar eficácia probiótica, particularmente em recém-nascidos de extrema baixa idade gestacional. No recente estudo de Costeloe et al, com 1315 RN entre 23-31 semanas, sem diferenças na ECN, morte e sepse de início tardio. Cuidado com as metanálises recentes: a validade da combinação de ensaios de diferentes probióticos para realizar metanálises deve ser questionado! Muito mais precisa ser aprendido sobre a flora intestinal  e suas interações com o desenvolvimento do trato intestinal antes de podermos de forma rotineira manipular o ecossistema microbiano intestinal e após esses esclarecimentos, no futuro talvez venhamos usar probiótico, segundo Joseph Neu.