Categoria: Distúrbios Hematológicos

Onde mantemos as Hemoglobinas em bebês Prematuros? O Ensaio TOP (Where do we keep hemoglobins in preterm infants? The TOP trial)

Onde mantemos as Hemoglobinas em bebês Prematuros? O Ensaio TOP (Where do we keep hemoglobins in preterm infants? The TOP trial)

Haresh Kirpalani (EUA).

VI Encontro Internacional e Neonatologia (Porto Alegre, RS), sob Coordenação Geral dos Drs. Rita Silveira e Renato Procianoy (RS), 100% online.

Realizado por Paulo R. Margotto.

Vamos nos perguntar que dados randomizados existem quanto à transfusão dos prematuros e isso inclui marcadores de validade interna (Estudo TOP: Transfusion of Premature [Transfusão para Prematuros]) e também de validação externa. Em que nível de hemoglobina (Hb) devemos transfundir? A estratégia liberal de transfusão melhora a sobrevivência neurológica intacta de recém-nascidos de extremo baixo peso comparado com a estratégia restritiva?  O nível mais baixo foi de 7g% ao mais alto de 13g% e a idade na dependência da presença ou ausência de suporte respiratório, pós-natal de 1 semana a mais de 3. Não foram detectadas diferenças entre os grupos quanto ao desfecho composto cumulativo de morte e neurodesenvolvimento aos 11-26 meses , assim como, após o desdobramento dos desfechos compostos de morte e neurodesenvolvimento. Também sem diferenças entre os desfechos secundários como que ultrassom craniano, enterocolite necrosante, marcadores de apneia, cegueira e displasia broncopulmonar. O autor também trás o resultado final do grande ensaio randomizado d eritropoietina para a neuroproteção de Juul SE et al: estudo com cerca de 1000 bebês com o uso para o uso da eritropoietina a partir de 24 horas do nascimento até 32 semanas de idade pós-menstrual na neuroproteção do prematuro não resultou em um risco menor de comprometimento do neurodesenvolvimento grave ou morte aos 2 anos de idade.  Também Não houve diferenças significativas entre os grupos nas taxas de retinopatia da prematuridade, hemorragia intracraniana, sepse, enterocolite necrosante, displasia broncopulmonar ou morte ou na frequência de eventos adversos graves. Kirpalani H conclui dizendo que no estudo TOP cerca de 2g de Hb na diferença não fez diferença significativa na morte ou deficiente neurodesenvolvimento e nos desfechos hospitalares importantes achando seguro ficar dentro dos limites do algoritmo TOP para transfundir prematuros

Profilaxia com Vitamina K para a prevenção do sangramento pela deficiência da Vitamina K: revisão sistemática

Profilaxia com Vitamina K para a prevenção do sangramento pela deficiência da Vitamina K: revisão sistemática

Sankar MJ, Chandrasekaran A, Kumar P, Thukral A, Agarwal R, Paul VK.J Perinatol. 2016 May;36 Suppl 1(Suppl 1):S29-35. doi: 10.1038/jp.2016.30.PMID: 27109090 Free PMC article. Review. Artigo Livre!

Apresentação:Thalita Ferreira Araújo MR3 de Neonatologia HMIB/SES/DF.

Coordenação: Nathalia Bardal/ Revisão e complementação: Paulo R. Margotto.

  • Evidenciada alta taxa de doença hemorrágica tardia (3ª a 8ª semana de vida, principalmente nos meninos que pode ocasionar sequela ou morte) com forte componente na hemorragia intracraniana – ocorre entre 30-88%!) quando não usada Vitamina K ao nascer, sendo a via intramuscular  mais benéfica em relação a via oral. A hemorragia intracraniana por deficiência de vitamina K é um problema de saúde pública. Para evitar a recusa dos pais em fazer a Vitamina K ao nascer: a educação integral deve começar no período pré-natal.
A gravidade do choque modifica associações entre Transfusão de hemácias nas primeiras 48 horas de sepse e duração da disfunção orgânica em Crianças sépticas em estado crítico

A gravidade do choque modifica associações entre Transfusão de hemácias nas primeiras 48 horas de sepse e duração da disfunção orgânica em Crianças sépticas em estado crítico

Shock Severity Modifies Associations Between RBC Transfusion in the First 48 Hours of Sepsis Onset and the Duration of Organ Dysfunction in Critically Ill Septic Children.Srouji LS, Moore-Clingenpeel M, Hensley J, Steele L, Greathouse K, Anglim L, Hanson-Huber L, Nateri J, Nicol K, Hall MW, Ramilo O, Muszynski JA.Pediatr Crit Care Med. 2020 Aug;21(8):e475-e484. doi: 10.1097/PCC.0000000000002338.PMID: 32195902.

Apresentação: Helena de Oliveira de Melo – R3 em UTI Pediátrica. (HMIB/SES/DF). Coordenação: Alexandre Peixoto Serafim. Revisão: Paulo R. Margotto.

Os  resultados do presente estudo contribuem para o crescente corpo de evidências de que a transfusão de hemácias pode ser prejudicial em alguns contextos; é possível que crianças com choque menos grave não obtenham benefícios da transfusão de hemácias e possam ter apenas danos, enquanto a transfusão de hemácias pode ser benéfica para alguns pacientes com choque mais severo. Nos complementos, alguns estudos até mostraram que as diretrizes liberais podem estar associadas a um risco aumentado de morbidade e mortalidade, sugerindo que muitas transfusões podem ter um efeito deletério. Além disso, a decisão de transfundir às vezes é feita com base no julgamento clínico julgamento do cuidador, independentemente de Diretrizes nacionais ou locais. Na anemia da prematuridade, transfunda somente se ele estivesse com hematócrito inferior a 20% e hemoglobina menor do que 7 (ou um O2 disponível aos tecidos <7 ml de O2/100 ml de sangue nos RN com menos de 32 semanas de gestação. Nos prematuros, o risco de morte após 28 dias de vida foi 1,89 vezes maior em bebês que receberam mais de duas transfusões de hemácias. O risco da transfusão demanda cuidadosa razão da transfusão

ENTEROCOLITE NECROSANTE – CASO CLÍNICO (Risco de enterocolite necrosante após transfusão de hemácias em bebês de muito baixo peso ao nascer)

ENTEROCOLITE NECROSANTE – CASO CLÍNICO (Risco de enterocolite necrosante após transfusão de hemácias em bebês de muito baixo peso ao nascer)

Risk of Necrotizing Enterocolitis Following Packed Red Blood Cell Transfusion in Very Low Birth Weight Infants. Janjindamai W, Prapruettrong A, Thatrimontrichai A, Dissaneevate S, Maneenil G, Geater A.Indian J Pediatr. 2019 Apr;86(4):347-353. doi: 10.1007/s12098-019-02887-7. Epub 2019 Feb 21.PMID: 30790187. Artigo Livre!

Apresentação: João Paulo (UTI Pediátrica do HMIB/SES/DF. Coordenação: Miza Vidigal. Revisão: Paulo R. Margotto

Nesse estudo, 233 bebês RECEBERAM transfusão de hemácias / 211 bebês NÃO. Após controlar os fatores de confusão (idade gestacional, uso de bloqueadores H2, esteróide pré-natal, hipotensão, pneumonia) o presente estudo não mostrou evidência de qualquer associação entre ECN e Transfusão de hemácias, eliminando-se a evidência de que ECN esteja relacionada à transfusão prévia em 2 dias (TANEC: enterocolite necrosante associada à transfusão) ou a qualquer momento (menor ou igual há 2 dias e nem maior que 8 dias após a transfusão) nos recém-nascidos de muito baixo peso. Quanto à dieta, suspendemos DURANTE a transfusão (dieta durante a transfusão pode aumentar o risco de isquemia mesentérica e o desenvolvimento de ECN associada á transfusão) enquanto não tenhamos os resultados definitivos do estudo Withholding Enteral Feeds Around Transfusion – WHEAT, atualmente em curso

Hemangiomatose Neonatal Difusa: Caso Clínico

Hemangiomatose Neonatal Difusa: Caso Clínico

Apresentação:

Apresentação: Thalita Ferreira Araújo – MR3 em Neonatologia

Coordenação:  Miza Vidigal.

 

Trata-se de um caso com Lesões purpúricas puntiformes de tamanho variável em tórax e membros, pés e mãos, sendo levantadas as hipóteses de  Sífilis congênita sintomática, Vasculite, Hemangiomatose Múltipla, Púrpura fulminans de forma leve, Síndrome hemangiomatosa evoluindo para insuficiência cardíaca de alto débito. A tomografia computadorizada do abdomen sugeriu considerar hemangioma/ hemangioendotelioma infantil. Foi iniciado propranolol. A criança segue em investigação. Na discussão, o papel do propranolol nos hemangiomas infantis. Outros autores preferem o nome de hemangioma infantil multifocal com ou sem doença extracutânea. Muitos casos de hemangiomatose difusa neonatal representam anomalias vasculares multifocais. Trouxemos também uma discussão de Púrpura fulminas a despeito de um caso ocorrido na Unidade.

Diagnóstico e manejo da púrpura fulminans neonatal

Diagnóstico e manejo da púrpura fulminans neonatal

Diagnosis and management of neonatal purpura fulminans. Price VE, Ledingham DL, Krümpel A, Chan AK.Semin Fetal Neonatal Med. 2011 Dec;16(6):318-22. doi: 10.1016/j.siny.2011.07.009. Epub 2011 Aug 11. Review.PMID: 21839696. Similar articles.

Apresentação:Tatiana Santos Rodrigues. Médica Residente  de Medicina Intensiva Pediátrica do HMIB/SES/DF.Coordenação: Nathalia Bardal.

  • Púrpura fulminans, etiologia congênita ou adquirida, é altamente ameaçadora a vida. Felizmente, é rara.
  • Reconhecimento precoce é essencial, terapia de reposição criteriosa pode reduzir morbidade e mortalidade;

E necessário ampliar o conhecimento sobre tal condição raramente diagnosticada, visando melhorar a assistência dessas famílias e ampliar o acesso às terapias de reposição

Púrpura fulminans adquirida versos congênita: Relato de caso e revisão da literatura

Púrpura fulminans adquirida versos congênita: Relato de caso e revisão da literatura

Acquired Versus Congenital Neonatal Purpura Fulminans: A Case Report and Literature Review.Findley T, Patel M, Chapman J, Brown D, Duncan AF.J Pediatr Hematol Oncol. 2018 Nov;40(8):625-627. doi: 10.1097/MPH.0000000000001150. Review.PMID: 29683961. Similar articles.Houston, Estados Unidos.

Realizado por Paulo R. Margotto.

A púrpura fulminans neonatal é um distúrbio com risco de vida causado por deficiências congênitas ou adquiridas da proteína C (PC) ou S (PS). A PF apresenta-se como manifestação cutânea de disseminação coagulação intravascular. Descrevemos um caso de PF em um recém-nascido com isquemia da perna esquerda e níveis indetectáveis da PC logo após o nascimento. Apesar da terapia de anticoagulação e do concentrado de PC, foi necessária a amputação do pé esquerdo. Teste genético de PROC para a deficiência da PC foi normal.

Púrpura fulminans neonatal, um distúrbio genético raro devido a deficiência da Proteína C: relato de caso

Púrpura fulminans neonatal, um distúrbio genético raro devido a deficiência da Proteína C: relato de caso

Neonatal Purpura Fulminans, a rare genetic disorder due to protein C deficiency: A case report.Irfan Kazi SG, Siddiqui E, Habib I, Tabassum S, Afzal B, Khan IQ. J Pak Med Assoc. 2018 Mar;68(3):463-465. PMID: 2954088.  Free Article. Similar articles. Artigo Livre! Karachi, Paquistão.

Realizado por Paulo R. Margotto

A Púrpura Fulminans neonatal é um distúrbio raro e fatal associado à hemorragia perivascular e coagulação intravascular disseminada. O reconhecimento clínico precoce, a investigação oportuna e o tratamento são de extrema importância. Um menino de 6 dias foi levado à Emergência com úlceras negras em todo o corpo. Inicialmente, eles estavam sobre os pés e no couro cabeludo, mas depois apareceram no abdômen. No exame, a criança era vitalmente estável, levemente ictérica e apresentava múltiplas lesões bolhosas grandes e eritematosas enegrecidas no couro cabeludo, abdome inferior, períneo, costas e solas dos pés. Reflexos neonatais e exame sistêmico eram normais. As investigações laboratoriais mostraram níveis normais de CBC, PT / APTT e proteína S, enquanto os níveis da proteína C e antitrombina III estavam baixos. A Púrpura Fulminans neonatal é uma condição com risco de vida e a triagem familiar também é obrigatória para o reconhecimento precoce da doença nos irmãos.

A leucocitose está associada à retinopatia da prematuridade nas crianças prematuras extremas

A leucocitose está associada à retinopatia da prematuridade nas crianças prematuras extremas

Leucocytosis is associated with retinopathy of prematurity in extremely preterm infants.Lundgren P, Klevebro S, Brodin P, Smith LEH, Hallberg B, Hellström A. Acta Paediatr. 2019 Jul;108(7):1357-1358. doi: 10.1111/apa.14798. Epub 2019 Apr 12. No abstract available. PMID: 30920014. Similar articles. Suécia.

Realizado por Paulo R. Margotto. Hospital Materno Infantil de Brasília, SES/DF. Maternidade Brasília. pmargotto@gmail.com.

Notavelmente, a leucocitose persistiu como um fator de risco de maior impacto quando a análise de regressão logística foi ajustada para a idade gestacional [que indica imaturidade] e ajustada para a Proteína C reativa [que pode indicar infecção e inflamação): 18,3% versos 9,3% sem leucocitose-P<0.001;  assim a leucocitose ≥30 mil pode ser usado como um potencial preditor]