Categoria: Distúrbios Hematológicos

NEUROSSONOGRAFIA NEONATAL- Compartilhando imagens ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL HEMORRÁGICO

NEUROSSONOGRAFIA NEONATAL- Compartilhando imagens ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL HEMORRÁGICO

Paulo R. Margotto.

São 2 casos, sendo um de Divinópolis enviado pelo Dr. Júlio César Veloso. Em ambos os casos, recém-nascidos a termo, convulsões nas primeiras 24 horas de vida, sem histórias perinatais de risco para sangramento. Foram submetidas, além da ultrassonografia transfontanelar, à tomografia de crânio e ressonância magnética, não sendo demonstradas malformações vasculares (pode estar presente na metade dos casos relatados!) pela angiotomografia e angiorressonância magnética de crânio tanto arterial como venosa. Também não identificadas alterações laboratoriais hematológicas, incluindo estudo genético em um dos casos. O AVC Hemorrágico Neonatal é diagnosticado em um recém-nascido com acúmulo focal de sangue no parênquima cerebral (confirmado por autópsia ou imagem) com ou sem sangue intraventricular ou subaracnoide. O lobo temporal é a localização mais comum para o AVC Hemorrágico Neonatal idiopático A literatura tem demonstrado que a maioria ocorre em RN a termo, 65% cursam com convulsões 67 a 75% são idiopáticos. Segunda Donna Ferriero, a apneia pode ser um sinal de convulsão subclínica. É importante que se tenha pelo menos um ultrassom craniano e se os achados do ultrassom estiverem confusos, faça ressonância magnética. Está indicado também  fazer o EEG de amplitude integrada para documentar a convulsão. A boa notícia, melhor de todas que podemos dar aos pais: a taxa de recorrência em crianças com AVC neonatal é de <1% comparado com taxa de AVC na infância que é 25 a 30%. Mais promissoras são as novas abordagens pelas quais a Plasticidade potente do cérebro em desenvolvimento pode ser aproveitada para melhorar o neurodesenvolvimento

Trombocitopenia Neonatal: Revisão II. Trombocitopenias não imunes; Transfusão de plaquetas

Trombocitopenia Neonatal: Revisão II. Trombocitopenias não imunes; Transfusão de plaquetas

Neonatal thrombocytopenia: A review. II. Non-immune thrombocytopenia; platelet transfusion.Donato H.Arch Argent Pediatr. 2021 Aug;119(4):e303-e314. doi: 10.5546/aap.2021.eng.e303.PMID: 34309308 Free article. Review. English, Spanish. Artigo Livre!

Apresentação:Helena de Oliveira Melo.

Coordenação: Miza Vidigal.

  • Em conclusão, os dados fornecidos nos últimos anos têm mostrado que muitas das transfusões indicadas não fornecem qualquer benefício, são desnecessárias e trazem riscos, o que gera uma mudança drástica de paradigma em relação ao comportamento transfusional e apoia a decisão de adotar um limite de 25 mil plaquetas para profilaxia. Da mesma forma, no futuro, a decisão de transfundir plaquetas profilaticamente deve ser baseado em uma decisão personalizada, que avalia os diferentes fatores de risco, em vez de em um limite arbitrário das plaquetas
  • Para fazer isso, seria necessário ter um algoritmo baseado em uma pontuação que quantifica o risco de sangramento, assim como existe no adulto.
Sobrecarga de Ferro na Criança Transfundida (Em que nível de hemoglobina (Hb) devemos transfundir? Eritropoietina como neuroprotetora?)

Sobrecarga de Ferro na Criança Transfundida (Em que nível de hemoglobina (Hb) devemos transfundir? Eritropoietina como neuroprotetora?)

Vasco Emanuel Dias Amélio Fernandes Ferreira.

Sobrecarga de ferro na criança transfundida – Repositório da …

Maria G. García-Graullera et al.

Sobrecarga anormal de hierro y hepatopatía – asociación …

Apresentação:  Carolina (R3 Neonatologia HMIB). Coordenação : Miza Vidigal.

  • A sobrecarga de ferro transfusional constitui uma complicação previsível da terapêutica transfusional crônica, a qual, é frequentemente necessária em várias patologias pediátricas.
  • É importante que os clínicos estejam alertados para esta patologia e que saibam recorrer aos métodos de diagnóstico apropriados, para que a diagnostiquem o mais precocemente possível assim possam instituir a terapêutica quelante apropriada.
  • A descoberta dos agentes quelantes do ferro orais, revelaram-se uma ferramenta importante, no armamentário terapêutico disponível.
  • A intoxicação por ferro é uma entidade clínica que já se tem conhecimento há mais de 15 anos.
  • Apesar de pouco frequente seu diagnóstico, se associa com enfermidades crônicas que pioram o prognóstico dos pacientes.
  • Pacientes com ferritina alta apresentam com maior frequência alteração nas provas hepáticas de níveis elevados de transaminases. Essa relação só havia sido encontrada em pacientes adultos.
  • Há evidência que a hiperferritinemia da doença hepática de deriva da lesão dos hepatócitos.
  • Os pacientes que receberam mais de 75mL, mostraram níveis maiores de ferritina. Apesar de que houve grande variação nos níveis de ferritina, o que pode estar relacionado a  altos níveis de inflamação aguda em pacientes gravemente doentes.
  • Os resultados mostram um maior risco para enfermidade hepática entre os pacientes que são submetidos a múltiplas transfusões e por consequente, a um volume maior.
  • O metabolismo do ferro deve ser controlado de maneira precisa, principalmente, em prematuros, que são mais sujeitos às consequências das irregulares desse metabolismo
  • O tamanho da amostra desse estudo foi pequena e a evidência na literatura médica é escassa.
  • Faz-se necessário o planejamento de protocolos mais amplos e específicos para determinar riscos potenciais e possibilidades de prevenção e tratamento.
Onde mantemos as Hemoglobinas em bebês Prematuros? O Ensaio TOP (Where do we keep hemoglobins in preterm infants? The TOP trial)

Onde mantemos as Hemoglobinas em bebês Prematuros? O Ensaio TOP (Where do we keep hemoglobins in preterm infants? The TOP trial)

Haresh Kirpalani (EUA).

VI Encontro Internacional e Neonatologia (Porto Alegre, RS), sob Coordenação Geral dos Drs. Rita Silveira e Renato Procianoy (RS), 100% online.

Realizado por Paulo R. Margotto.

Vamos nos perguntar que dados randomizados existem quanto à transfusão dos prematuros e isso inclui marcadores de validade interna (Estudo TOP: Transfusion of Premature [Transfusão para Prematuros]) e também de validação externa. Em que nível de hemoglobina (Hb) devemos transfundir? A estratégia liberal de transfusão melhora a sobrevivência neurológica intacta de recém-nascidos de extremo baixo peso comparado com a estratégia restritiva?  O nível mais baixo foi de 7g% ao mais alto de 13g% e a idade na dependência da presença ou ausência de suporte respiratório, pós-natal de 1 semana a mais de 3. Não foram detectadas diferenças entre os grupos quanto ao desfecho composto cumulativo de morte e neurodesenvolvimento aos 11-26 meses , assim como, após o desdobramento dos desfechos compostos de morte e neurodesenvolvimento. Também sem diferenças entre os desfechos secundários como que ultrassom craniano, enterocolite necrosante, marcadores de apneia, cegueira e displasia broncopulmonar. O autor também trás o resultado final do grande ensaio randomizado d eritropoietina para a neuroproteção de Juul SE et al: estudo com cerca de 1000 bebês com o uso para o uso da eritropoietina a partir de 24 horas do nascimento até 32 semanas de idade pós-menstrual na neuroproteção do prematuro não resultou em um risco menor de comprometimento do neurodesenvolvimento grave ou morte aos 2 anos de idade.  Também Não houve diferenças significativas entre os grupos nas taxas de retinopatia da prematuridade, hemorragia intracraniana, sepse, enterocolite necrosante, displasia broncopulmonar ou morte ou na frequência de eventos adversos graves. Kirpalani H conclui dizendo que no estudo TOP cerca de 2g de Hb na diferença não fez diferença significativa na morte ou deficiente neurodesenvolvimento e nos desfechos hospitalares importantes achando seguro ficar dentro dos limites do algoritmo TOP para transfundir prematuros

Profilaxia com Vitamina K para a prevenção do sangramento pela deficiência da Vitamina K: revisão sistemática

Profilaxia com Vitamina K para a prevenção do sangramento pela deficiência da Vitamina K: revisão sistemática

Sankar MJ, Chandrasekaran A, Kumar P, Thukral A, Agarwal R, Paul VK.J Perinatol. 2016 May;36 Suppl 1(Suppl 1):S29-35. doi: 10.1038/jp.2016.30.PMID: 27109090 Free PMC article. Review. Artigo Livre!

Apresentação:Thalita Ferreira Araújo MR3 de Neonatologia HMIB/SES/DF.

Coordenação: Nathalia Bardal/ Revisão e complementação: Paulo R. Margotto.

  • Evidenciada alta taxa de doença hemorrágica tardia (3ª a 8ª semana de vida, principalmente nos meninos que pode ocasionar sequela ou morte) com forte componente na hemorragia intracraniana – ocorre entre 30-88%!) quando não usada Vitamina K ao nascer, sendo a via intramuscular  mais benéfica em relação a via oral. A hemorragia intracraniana por deficiência de vitamina K é um problema de saúde pública. Para evitar a recusa dos pais em fazer a Vitamina K ao nascer: a educação integral deve começar no período pré-natal.
A gravidade do choque modifica associações entre Transfusão de hemácias nas primeiras 48 horas de sepse e duração da disfunção orgânica em Crianças sépticas em estado crítico

A gravidade do choque modifica associações entre Transfusão de hemácias nas primeiras 48 horas de sepse e duração da disfunção orgânica em Crianças sépticas em estado crítico

Shock Severity Modifies Associations Between RBC Transfusion in the First 48 Hours of Sepsis Onset and the Duration of Organ Dysfunction in Critically Ill Septic Children.Srouji LS, Moore-Clingenpeel M, Hensley J, Steele L, Greathouse K, Anglim L, Hanson-Huber L, Nateri J, Nicol K, Hall MW, Ramilo O, Muszynski JA.Pediatr Crit Care Med. 2020 Aug;21(8):e475-e484. doi: 10.1097/PCC.0000000000002338.PMID: 32195902.

Apresentação: Helena de Oliveira de Melo – R3 em UTI Pediátrica. (HMIB/SES/DF). Coordenação: Alexandre Peixoto Serafim. Revisão: Paulo R. Margotto.

Os  resultados do presente estudo contribuem para o crescente corpo de evidências de que a transfusão de hemácias pode ser prejudicial em alguns contextos; é possível que crianças com choque menos grave não obtenham benefícios da transfusão de hemácias e possam ter apenas danos, enquanto a transfusão de hemácias pode ser benéfica para alguns pacientes com choque mais severo. Nos complementos, alguns estudos até mostraram que as diretrizes liberais podem estar associadas a um risco aumentado de morbidade e mortalidade, sugerindo que muitas transfusões podem ter um efeito deletério. Além disso, a decisão de transfundir às vezes é feita com base no julgamento clínico julgamento do cuidador, independentemente de Diretrizes nacionais ou locais. Na anemia da prematuridade, transfunda somente se ele estivesse com hematócrito inferior a 20% e hemoglobina menor do que 7 (ou um O2 disponível aos tecidos <7 ml de O2/100 ml de sangue nos RN com menos de 32 semanas de gestação. Nos prematuros, o risco de morte após 28 dias de vida foi 1,89 vezes maior em bebês que receberam mais de duas transfusões de hemácias. O risco da transfusão demanda cuidadosa razão da transfusão

ENTEROCOLITE NECROSANTE – CASO CLÍNICO (Risco de enterocolite necrosante após transfusão de hemácias em bebês de muito baixo peso ao nascer)

ENTEROCOLITE NECROSANTE – CASO CLÍNICO (Risco de enterocolite necrosante após transfusão de hemácias em bebês de muito baixo peso ao nascer)

Risk of Necrotizing Enterocolitis Following Packed Red Blood Cell Transfusion in Very Low Birth Weight Infants. Janjindamai W, Prapruettrong A, Thatrimontrichai A, Dissaneevate S, Maneenil G, Geater A.Indian J Pediatr. 2019 Apr;86(4):347-353. doi: 10.1007/s12098-019-02887-7. Epub 2019 Feb 21.PMID: 30790187. Artigo Livre!

Apresentação: João Paulo (UTI Pediátrica do HMIB/SES/DF. Coordenação: Miza Vidigal. Revisão: Paulo R. Margotto

Nesse estudo, 233 bebês RECEBERAM transfusão de hemácias / 211 bebês NÃO. Após controlar os fatores de confusão (idade gestacional, uso de bloqueadores H2, esteróide pré-natal, hipotensão, pneumonia) o presente estudo não mostrou evidência de qualquer associação entre ECN e Transfusão de hemácias, eliminando-se a evidência de que ECN esteja relacionada à transfusão prévia em 2 dias (TANEC: enterocolite necrosante associada à transfusão) ou a qualquer momento (menor ou igual há 2 dias e nem maior que 8 dias após a transfusão) nos recém-nascidos de muito baixo peso. Quanto à dieta, suspendemos DURANTE a transfusão (dieta durante a transfusão pode aumentar o risco de isquemia mesentérica e o desenvolvimento de ECN associada á transfusão) enquanto não tenhamos os resultados definitivos do estudo Withholding Enteral Feeds Around Transfusion – WHEAT, atualmente em curso

Hemangiomatose Neonatal Difusa: Caso Clínico

Hemangiomatose Neonatal Difusa: Caso Clínico

Apresentação:

Apresentação: Thalita Ferreira Araújo – MR3 em Neonatologia

Coordenação:  Miza Vidigal.

 

Trata-se de um caso com Lesões purpúricas puntiformes de tamanho variável em tórax e membros, pés e mãos, sendo levantadas as hipóteses de  Sífilis congênita sintomática, Vasculite, Hemangiomatose Múltipla, Púrpura fulminans de forma leve, Síndrome hemangiomatosa evoluindo para insuficiência cardíaca de alto débito. A tomografia computadorizada do abdomen sugeriu considerar hemangioma/ hemangioendotelioma infantil. Foi iniciado propranolol. A criança segue em investigação. Na discussão, o papel do propranolol nos hemangiomas infantis. Outros autores preferem o nome de hemangioma infantil multifocal com ou sem doença extracutânea. Muitos casos de hemangiomatose difusa neonatal representam anomalias vasculares multifocais. Trouxemos também uma discussão de Púrpura fulminas a despeito de um caso ocorrido na Unidade.

Diagnóstico e manejo da púrpura fulminans neonatal

Diagnóstico e manejo da púrpura fulminans neonatal

Diagnosis and management of neonatal purpura fulminans. Price VE, Ledingham DL, Krümpel A, Chan AK.Semin Fetal Neonatal Med. 2011 Dec;16(6):318-22. doi: 10.1016/j.siny.2011.07.009. Epub 2011 Aug 11. Review.PMID: 21839696. Similar articles.

Apresentação:Tatiana Santos Rodrigues. Médica Residente  de Medicina Intensiva Pediátrica do HMIB/SES/DF.Coordenação: Nathalia Bardal.

  • Púrpura fulminans, etiologia congênita ou adquirida, é altamente ameaçadora a vida. Felizmente, é rara.
  • Reconhecimento precoce é essencial, terapia de reposição criteriosa pode reduzir morbidade e mortalidade;

E necessário ampliar o conhecimento sobre tal condição raramente diagnosticada, visando melhorar a assistência dessas famílias e ampliar o acesso às terapias de reposição