Categoria: Distúrbios Neurológicos

Identificação e reconhecimento das convulsões neonatais (Identification and Management of Neonatal Seizures)

Identificação e reconhecimento das convulsões neonatais (Identification and Management of Neonatal Seizures)

Donna M. Ferrieri (EUA).22º Simpósio Internacional de Neonatologia do Santa Joana, São Paulo, 11-14 de setembro de 2019.

Realizado por Paulo R. Margotto.

Nessa Conferência a Dra. Donna M Ferriero destaca a necessidade da monitorização eletroencefalográfica. Há má discordância entre os especialistas em epilepsia (em 50% discordam ao apresentar um vídeo). Precisamos de um EEG para esclarecer, sendo essa mais uma razão da necessidade do EEG. Em 20 videoclipes (11 com convulsões e 9 sem) foram avaliados por 91 doutores e 46 enfermeiras. O número de eventos corretamente identificados foi 10 de 20. Muitas vezes, é impossível diferenciar com precisão entre os movimentos convulsivos e os não convulsivos em bebês usando apenas a avaliação clínica. A avaliação de vídeos de bebês com encefalopatia hipóxico-isquêmica tratados com hipotermia mostrou que em mais de 1/3 desses pacientes (34%-14/41) apresentaram convulsões e status epilepticus em 10% (4/41); 6/14 crianças (43%) nunca tiveram correlação clínica. A maior parte das convulsões neonatais é ocasional, ainda que sejam eventos reativos a insultos agudos, porém existe uma percentagem significativa emergente que apresenta os seus primeiros sintomas no período neonatal, mas realmente eles tem epilepsia de início neonatal ou encefalopatia neonatal que requerem tratamento personalizado. A distinção precoce entre convulsões agudas e epilepsia de início neonatal tem implicações terapêuticas e prognósticas importantíssimas, pois os medicamentos que usamos para as convulsões sintomáticas aguda no período neonatal normalmente não funcionam em epilepsias genéticas. Em um perfil de epilepsia neonatal podemos ver que 83% com encefalopatia epiléptica podem ser confirmados com testes genéticos (KCNQ2 foi o mais alto associado com epilepsia familiar benigna neonatal e com variáveis malignas). 3/4 das epilepsias neonatais tem causas patogênicas e temos que entender esses fenótipos, razão pela qual, o estes genéticos são de primordial importância. Doses maciças de fenobarbital e midazolam podem exacerbar a epilepsia neonatal familiar benigna. Podemos ter temos uma resposta rápida e segura com doses baixas de carbamazepina nos casos de epilepsia neonatal familiar benigna (19 lactentes com convulsões neonatais, dos quais 16 tinham história familiar de convulsões, 14 de 19 com mutações do KCNQ2 e 2 de 19, com mutação do KCNQ3). Interessante que 88% ficam leis de convulsões dentro de 1 hora. Então, usando a carbamazepina e as convulsões pararam; você agora sabe trata-se de uma epilepsia neonatal genética provavelmente devido a uma mutação do KCNQ2. Então é o KCNQ2 que achávamos que fosse só familiar benigna, mas é um fenótipo emergente de uma encefalopatia epiléptica neonatal. Esse é um artigo belíssimo que acabou de descrever isso. Isso sugere que a triagem do KCNQ2 deve ser incluída na investigação diagnóstica de crises refratárias neonatais de origem desconhecida. A Dra. Donna M. Ferriero conclui que há possíveis etiologias subjacentes que podem necessitar de tratamentos específicos. Convulsões não controladas / não tratadas definitivamente pioram o prognóstico. É necessária a monitorização do cérebro e sem o EEG Não dá para fazer o diagnóstico clínico de convulsões. Como vimos mesmos os especialistas em epilepsia erravam na metade das vezes no diagnóstico das convulsões clínicas. Vocês querem errar na metade do tempo? O RN precisa do medicamento? Vou fazer o medicamento errado? Precisamos SIM do EEG. Tem que pressionar. Não precisaria do vídeo. O EEG dos pobres é o aEEG, mas muitas vezes você não consegue detecta convulsões que ocorrem com menos de 10 segundos. Novamente enfatizo que a monitorização EEG é de importância capital. Você não pode ter uma Unidade se você não puder medir uma pressão arterial, saturação de O2 e frequência cardíaca. Por que você vai ter uma Unidade se você não vai poder medir a atividade cerebral que é tão essencial para o desfecho? É um custo tão pequeno em relação aquilo que você tem que lidar e que você vai ter depois em relação ao desfecho e o cuidado que terá com o bebê que ficou sem tratamento porque não tinha o equipamento na Unidade. Você precisa buscar atividade convulsiva nos recém – nascidos com EHI e tratá-la. Nos complementos excelente artigo de Cornet e Cílio sobre Epilepsias Genéticas de Início Neonatal, onde abordam o papel das canalopatias e do BRAT1 na síndrome de rigidez neonatal severa e convulsões multifocais.

Prevenção pós-natal da hemorragia peri/intraventricular do recém-nascido pré-termo-2019

Prevenção pós-natal da hemorragia peri/intraventricular do recém-nascido pré-termo-2019

Paulo R. Margotto.

Então, falando francamente!: Primeiros 3-4 dias de vida

                                              Os 15 mandamentos!

›Atrasar o clampeamento do cordão (quando não possível: ordenha)

›Evitar aspirações de cânulas de rotina

›Evitar o manuseio excessivo; evitar o barulho

›Aconchegar o recém-nascido

›Avaliar a presença de dor; Evitar punções de calcanhares; Agrupar tarefas;

›RN no respirador: avaliar a assincronia; evitar PaCO2>52mmHg (3 primeiros dias de  vida)

›Evitar excessivas aspirações traqueais

›Ao usar o surfactante: nas primeiras 2 horas de vida

›Priorizar o uso de CPAP nasal

›Evitar rápida otimização da pressão arterial com dopamina

›Evitar pneumotórax

›Evitar infusão rápida de volumes

›Identificar RN com PCA que necessitam  de tratamento

›Prevenir a hiperglicemia, a hipernatremia

›Considerar cafeína precocemente

 

 

Uso da dieta cetogênica em convulsões farmacorresistentes

Uso da dieta cetogênica em convulsões farmacorresistentes

Paulo R. Margotto

Quanto à dieta cetogênica (dieta rica em gordura e pobre em carboidratos) tem sido mostrado ser um tratamento efetivo (melhora a frequência/gravidade das crises em  cerca de 50%) para reduzir convulsões em bebês e crianças com epilepsia resistente a medicamentos, principalmente com convulsões focais migratórias; ter permitido que os pacientes sejam desmamados de anticonvulsivante contínuos sem recorrência de status epilepticus; a dieta cetogênica diminuiu dramaticamente as Proteobactérias (bactérias patogênicas: Escherichia, Salmonella e Vibrio)  que predominam na microbiota das crianças com epilepsia refratária, assim como aumento de Bacteoides; entre os mecanismos de ação: a dieta cetogênica pode ter um papel na facilitação do aumento da produção de ácido inibidor do ácido aminobutírico elevando  o limiar de convulsão estabilizando o potencial de  membrana  em neurônios, explicando os efeitos anticonvulsivantes, além de atuar na alternância da função dos neurotransmissores, interrompendo a transmissão sináptica do glutamato excitatório; entre as indicações: hiperglicinemia não-cetótica (NKH), um erro inato devastador do metabolismo da glicina, causado pela atividade deficiente da enzima de clivagem da glicina, erros inatos de metabolismo incluindo a deficiência de piruvato desidrogenase (E1) e deficiência de proteína transportadora de glicose 1 (GLUT1). Finalizando a correlação do ultrassom (US) craniano coma ressonância magnética nos principais erros inatos do metabolismo (nas mãos de profissionais experientes e usando modernos aparelhos, o US é muito bom na detecção de anormalidades estruturais, lesões destrutivas e frequentemente, anormalidades estruturais sutis).

Como Fazer a Retirada de Opioide/Midazolam no Recém-Nascido na UTI; Síndrome de Abstinência Neonatal

Como Fazer a Retirada de Opioide/Midazolam no Recém-Nascido na UTI; Síndrome de Abstinência Neonatal

Paulo R. Margotto.

A literatura apresenta várias abordagens para prevenir sintomas de abstinência de opiáceos. O uso de um protocolo padronizado de desmame de opioides reduziu as taxas de abstinência em comparação com os planos de desmame não padronizados (a ocorrência de abstinência à retirada dos opioides na pediatria varia de 0 a 100%, com literatura mais recente citando 45 a 86% na UTI Pediátrica). O objetivo dessa abordagem é a padronização do desmame do opioide (fentanil) e benzodiazepínico (midazolam) na prevenção mais segura dos sintomas de abstinência, além de abordarmos a Síndrome de Abstinência Neonatal de mães usuárias de crack, com enfoque também na intoxicação por metadona. No processo do desmame do opioide, tolerância e sintomas de abstinência são efeitos potencialmente prejudiciais que estão relacionados com a dose total e duração da infusão de fentanil. A síndrome de abstinência pela retirada do opioide ocorre devido ao uso inadequado da dose de metadona e que uma dose de metadona corretamente calculada a partir da taxa de infusão de fentanil antes de sua descontinuação, significaria diminuir a incidência da síndrome de abstinência aos opioides. Nesse desmame, diferentes estratégias tem sido utilizadas, assim como a dose de equivalência entre fentanil e metadona tem variado entre os autores, associada à falta de evidências robustas sobre o tema. Para os recém-nascidos (RN) usando o fentanil ≥ 7 dias, Siddappa R et al tem sugerido a dose de metadona equipotente de 2,5 vezes a dose diária total de fentanil. A análise da Curva ROC mostrou que 80% dessa dose sugerida de metadona foi eficaz em minimizar os sintomas de abstinência (odds ratio para abstinência <80% da dose prevista de metadona foi 21!). Devido aos efeitos adversos neurológicos do Midazolam nos prematuros (deficiente nível de consciência, movimentos discinéticos, mioclonia e atividade epileptiforme, déficits neurológicos) além de hipotensão arterial, não temos usado esse sedativo em prematuros, de forma especial nos prematuros extremos. Há menos informação na literatura e experiência quanto ao desmame dos benzodiazepínicos, além de diferentes estratégias. Como com os opioides, equivalentes de ação mais longa são disponíveis para os benzodiazepínicos e barbitúricos com agentes como lorazepam e fenobarbital. Tobias dividiu por 12 para equivaler ao lorazepam a ser administrado de 6/6 horas. Tanto para a dose equivalente de metadona para o fentanil como a dose de lorazepam para o midazolam, juntamente com a Dra. Marta David Rocha de Moura, criamos duas planilhas para facilitar os cálculos, minimizando erros. Quanto a Síndrome de Abstinência Neonatal pelo uso materno de drogas ilícitas (crack, heroína, morfina), a decisão da abordagem farmacológica após a avaliação clínica usando a Escala de Avaliação de Lipsitz, a literatura sugere o uso de metadona. Devemos estar atento à intoxicação pela metadona na UTI Neonatal que além da depressão respiratória, depressão do estado mental, disforia, prurido e hipotensão, o RN pode também apresentar Síndrome de Rigidez Torácica, tal como pode ocorrer com o uso de fentanil. Para essa condição temos a naloxona (ou naloxone), antagonista potente e competitivo do receptor μ-opioide, deslocando os opioides dos receptores cerebrais e restaurando a respiração e a consciência. Atua rapidamente para reverter à depressão respiratória mediada centralmente como resultado da sobredosagem de opioides (geralmente leve de 2-5 minutos para fazer efeito). Nessa situação e principalmente se convulsão, o fenobarbital pode atuar como indutor enzimático (a metadona é metabolizada para um metabólito inato principalmente pela enzima do citocromo P450 (CYP), principalmente CYP3A4, que por sua vez é ativada pelo fenobarbital). Frisamos também que para evitar a superdosagem de metadona, a Equipe de cuidados deveria implementar a testemunha obrigatória de diluição de medicação (por exemplo, um segundo membro para verificar os cálculos de diluição). Finalmente, frisamos que a implementação de um protocolo padronizado de desmame de opioides e benzodiazepínicos (os mais usados, fentanil e midazolam) beneficiaria os pacientes, reduzindo adequadamente a exposição à opioides e / ou benzodiazepínicos e prevenindo a abstinência, além de evitar a exposição prolongada e desnecessária a esses medicamentos

UP DATE EM CONVULSÕES NEONATAIS: Importância do Eletroencefalograma;Importância das causas genéticas; Uso da dieta cetogênica

UP DATE EM CONVULSÕES NEONATAIS: Importância do Eletroencefalograma;Importância das causas genéticas; Uso da dieta cetogênica

Paulo R. Margotto.

Ramantani G et al (2019) destacam as principais áreas da convulsão neonatal (diagnóstico e tratamento e identificação das mais imperativas perguntas que ainda permanecem sem resposta); a semiologia das convulsões pode fornecer a etiologia da convulsão (tempo de início, tipo de convulsão); a importância do EEG (a maioria das convulsões neonatais é subclínica e, portanto, melhor identificadas pelo EEG); a monitorização por vídeo-EEG nos neonatos com encefalopatia, recém-nascidos prematuros ajuda a identificar convulsões sutis, tratamento, facilitando assim um melhor prognóstico e quando não possível sua implementação, o aEEG continua ser o padrão ouro para a monitorização neurofisiológica, de um ou dois canais, embora achados anormais, especialmente suspeitas de convulsões eventualmente requer investigação com o EEG mais detalhado; a ressonância magnética, principalmente a por espectroscopia continua sendo padrão no diagnóstico das convulsões e na encefalopatia hipóxico-isquêmica, embora muitos Centros não disponibilizam e a combinação dessa técnica com o ultrassom pode fornecer ferramentas ideais no diagnóstico etiológico; nas convulsões farmacorresistentes deve ser investigado as causas genéticas (42% das epilepsias neonatais) e ainda existe ainda um amplo debate em relação do manejo das crises convulsivas neonatais. Nunes et al (2019) estabelecem uma relação entre características eletroclínicas e etiologia das convulsões neonatais (há uma perda de 65% de convulsões fazendo a detecção somente clínica!). Quanto à dieta cetogênica (dieta rica em gordura e pobre em carboidratos) tem sido mostrado ser um tratamento efetivo (melhora a frequência/gravidade das crises em  cerca de 50%) para reduzir convulsões em bebês e crianças com epilepsia resistente a medicamentos, principalmente com convulsões focais migratórias; ter permitido que os pacientes sejam desmamados de anticonvulsivante contínuos sem recorrência de status epilepticus; a dieta cetogênica diminuiu dramaticamente as Proteobactérias (bactérias patogênicas: Escherichia, Salmonella e Vibrio)  que predominam na microbiota das crianças com epilepsia refratária, assim como aumento de Bacteoides; entre os mecanismos de ação: a dieta cetogênica pode ter um papel na facilitação do aumento da produção de ácido inibidor do ácido aminobutírico elevando  o limiar de convulsão estabilizando o potencial de  membrana  em neurônios, explicando os efeitos anticonvulsivantes, além de atuar na alternância da função dos neurotransmissores, interrompendo a transmissão sináptica do glutamato excitatório; entre as indicações: hiperglicinemia não-cetótica (NKH), um erro inato devastador do metabolismo da glicina, causado pela atividade deficiente da enzima de clivagem da glicina, erros inatos de metabolismo incluindo a deficiência de piruvato desidrogenase (E1) e deficiência de proteína transportadora de glicose 1 (GLUT1). Finalizando a correlação do ultrassom (US) craniano coma ressonância magnética nos principais erros inatos do metabolismo (nas mãos de profissionais experientes e usando modernos aparelhos, o US é muito bom na detecção de anormalidades estruturais, lesões destrutivas e frequentemente, anormalidades estruturais sutis).

NEUROSSONOGRAFIA NEONATAL-compartilhando imagens: Infarto Hemorrágico periventricular

NEUROSSONOGRAFIA NEONATAL-compartilhando imagens: Infarto Hemorrágico periventricular

Paulo R. Margotto.

Recém-nascido (RN) transferido aos 13 dias de vida, de 27 semanas e 3 dias, 1020 g ao nascer, cesariana, mãe com corioamnionite, bolsa rota de 2 dias, sexo masculino; apresentou parada cardiorrespiratória aos 2 dias de vida, necessitando de 16 minutos para recuperação, ventilação mecânica por falha de CPAP, hemorragia pulmonar e pneumotórax.

Uma emulsão lipídica mista contendo óleo de peixe e seu feito sobre maturação cerebral eletrofisiológica em crianças de extremo baixo peso ao nascer: uma análise secundária de um ensaio clínico randomizado

Uma emulsão lipídica mista contendo óleo de peixe e seu feito sobre maturação cerebral eletrofisiológica em crianças de extremo baixo peso ao nascer: uma análise secundária de um ensaio clínico randomizado

A Mixed Lipid Emulsion Containing Fish Oil and Its Effect on Electrophysiological Brain Maturation in Infants of Extremely Low Birth Weight: A Secondary Analysis of a Randomized Clinical Trial.Binder C, Giordano V, Thanhaeuser M, Kreissl A et al J Pediatr. 2019 Aug;211:46-53.e2. Doi:10.1016/j.jpeds.2019.03.039. Epub 2019 Apr 25. PMID: 31030946. Similar articles.

Realizado por Paulo R. Margotto.

Emulsões lipídicas [EL] à base de óleo de soja são ricos em ácidos graxos polinsaturados  pró-inflamatórios de cadeia longa  ω-6 LC –PUFA) e fitosteróis que podem  desencadear lesão hepática associada à nutrição parenteral; devido a esse motivo foram desenvolvidas novas EL à base de óleo de peixe, com substancial melhora na lesão hepática; devido à inadequada disponibilidade de ácidos graxos essenciais, outra EL foram desenvolvidas contendo óleo de soja, óleo de peixe, óleo de azeite e triglicerídeos de cadeia média (SMOF-LE), no entanto  sem diminuição da lesão hepática, embora tenha havido queda dos níveis de bilirrubina direta; no entanto, nos recém-nascidos de extremo baixo peso ao nascer (<1000g) os presentes autores relataram, nos RN recebendo SMOF-LE, acelerada maturação eletrofisiológica que pode prever neurodesenvolvimento [pontuação significativamente maior para atividade de aEEG, ciclo sono-vigília e apresentaram significativamente mais atividade contínua de base, ambos os indicadores sensíveis de maturação cerebral e possíveis preditores do neurodesenvolvimento]; esse resultado é devido ao ω-3 LC-PUFA docosahexaenóico (DHA), principal componente estrutural e funcional do cérebro; as EL à base de óleo de soja NÃO contem DHA; nos complementos, novamente a ênfase do início precoce da nutrição enteral na prevenção da lesão hepática associada à  nutrição parenteral e de preferência, use EL que contenha óleo de peixe, principalmente  pelo seu efeito na maturação cerebral. Agradeço ao Dr. Sérgio H. Veiga pelas orientações quanto ao EEG