Categoria: Urgências Cirúrgicas

HÉRNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÊNITA (Congenital diaphragmatic hernia)

HÉRNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÊNITA (Congenital diaphragmatic hernia)

Zani A, Chung WK, Deprest J, Harting MT, Jancelewicz T, Kunisaki SM, Patel N, Antounians L, Puligandla PS, Keijzer R.Nat Rev Dis Primers. 2022 Jun 1;8(1):37. doi: 10.1038/s41572-022-00362-w.PMID: 35650272 Review.

Realizado por Paulo R. Margotto.

Excelente e profunda revisão sobre essa grave patologia nas Unidades Neonatais publicada esse mês, enviada a nós pelo colega Dr. Guilherme Sant´Anna (Canadá). As altas taxas de mortalidade e morbidade associadas à HDC estão diretamente relacionadas à gravidade da fisiopatologia cardiopulmonar (tem origem poligênica em aproximadamente um terço dos casos!). O manejo pós-natal concentra-se na estabilização cardiopulmonar (é importante o ecocardiograma nas primeiras 24 horas de vida!) e, em casos graves, pode envolver suporte de vida extracorpóreo. As diretrizes de prática clínica continuam a evoluem devido à rápida mudança no cenário das opções terapêuticas, que incluem o manejo da hipertensão pulmonar, estratégias de ventilação e abordagens cirúrgicas. Sobreviventes muitas vezes têm morbidades multissistêmicas de longo prazo, incluindo disfunção pulmonar, refluxo gastroesofágico, deformidades musculoesqueléticas e comprometimento do neurodesenvolvimento. o tratamento da HDC não deve ser interrompido quando os neonatos recebem alta hospitalar. O acompanhamento multidisciplinar de longo prazo visando à morbidade ao longo da vida associada à HDC e a transição dos cuidados para a vida adulta são necessários para caracterizar o curso da HDC ao longo da vida e permitir os melhores resultados possíveis para os pacientes.

Atresia de vias biliares

Atresia de vias biliares

Flávia de Azevedo Belêsa.

Capítulo do livro Assistência ao Recém-Nascido de Risco, HMIB/SES/DF, Brasília, 4a Edição, 2021.

Atresia de vias biliares é uma doença progressiva, idiopática, fibroproliferativa da árvore biliar extra e intra-hepática causada pela obstrução biliar ou ausência da mesma, que ocorre exclusivamente no período neonatal, de extensão e graus variáveis.

Tem uma prevalência relativamente baixa variando entre 1:10.000 a 1:15.000 nascidos vivos, com leve predisposição sexual (1,4F : 1 M), porém é a indicação mais comum de transplante hepático em crianças (corresponde a 50% dos transplante hepático em crianças).

A atresia de vias biliares pode ser dividida em 2 formas:

Atresia de Vias biliares Perinatal ou Não-sindrômica: ocorre em 75-80% dos bebês com este diagnóstico. Normalmente as crianças nascem sem icterícia com sistema biliar permeável. Este por sua vez, passa a sofrer uma inflamação progressiva e fibroproliferação iniciada por algum insulto perinatal. Desta forma, nos 2 primeiros meses de vida, a icterícia se desenvolve e as fezes se tornam progressivamente acólicas.

-Atresia de Vias biliares Síndrômica ou Embrionária: atinge cerca de 10-20% dos recém-nascidos em que a atresia de vias biliares está associada a outras malformações congênitas, tais como, síndrome da poliesplenia, malformações cardíacas, malformações renais, ânus imperfurado, atresias intestinais, má rotação intestinal, poliesplenia, situs inversus abdominal, etc. Neste caso, a formação e diferenciação ductal biliar estaria prejudicada por mutações genéticas causando secundariamente uma resposta inflamatória no sistema ductal.

Independe do tipo de atresia de vias biliares ambos os grupos apresentam histologia e colangiograma característicos: inflamação e fibrose do tracto portal, colestase (caracterizada pela presença de pigmentos biliares nos hepatócitos e ductos biliares), necrose focal de células hepáticas, transformação de células gigantes e proliferação do ducto biliar que geram perda da permeabilidade dos ductos biliares extra-hepáticos. Destes achados os mais sugestivos de atresia de vias biliares seriam fibrose portal e proliferação ductular.

A hiponatremia no início da enterocolite necrosante (ECN) está associada à cirurgia intestinal, maior mortalidade e maior risco de perfuração intestinal

A hiponatremia no início da enterocolite necrosante (ECN) está associada à cirurgia intestinal, maior mortalidade e maior risco de perfuração intestinal

Hyponatremia at the onset of necrotizing enterocolitis is associated with intestinal surgery and higher mortality. Palleri E, Frimmel V, Fläring U, Bartocci M, Wester T.Eur J Pediatr. 2022 Apr;181(4):1557-1565. doi: 10.1007/s00431-021-04339-x. Epub 2021 Dec 21.PMID: 34935083 Free PMC article. Artigo Livre!


Hyponatremia as a Specific Marker of Perforation in Infants with Necrotizing Enterocolitis.
Li Y, Du X, Zhao X, Wang J, Yang F, Zhang A, Dai C, Hu B.Indian J Pediatr. 2022 Mar 5. doi: 10.1007/s12098-022-04138-8. Online ahead of print

Realizado por Paulo R. Margotto.

A hiponatremia (nesses estudos:<135 mEq/L) tem sido descrita como um dos distúrbios metabólicos relacionados à deterioração clínica na ECN e outras doenças cirúrgicas pediátricas, porque parece refletir a gravidade da inflamação através da ativação da arginina-vasopressina (AVP) resultando em retenção de água e hiponatremia. Para cada mmol/l na diminuição do sódio plasmático no início da ECN, as chances de ECN grave aumentam em quase 20%. A hiponatremia ou uma diminuição súbita do nível de sódio sérico pode ser um preditor precoce de falha do tratamento conservador em lactentes com ECN, com maior risco de perfuração intestinal (9x mais!), constituído um sinal de alerta para a transferência mais precoce para centros cirúrgicos e cirurgia mais precoce, possivelmente resultando em salvamento de intestino viável. Hiponatremia nesses pacientes: marcador específico de perfuração em lactentes com enterocolite necrosante!

Conferência de consenso ERNICA sobre o manejo de pacientes com atresia esofágica e fístula traqueoesofágica: diagnóstico, manejo pré-operatório, operatório e pós-operatório (Nova Apresentação)

Conferência de consenso ERNICA sobre o manejo de pacientes com atresia esofágica e fístula traqueoesofágica: diagnóstico, manejo pré-operatório, operatório e pós-operatório (Nova Apresentação)

ERNICA Consensus Conference on the Management of Patients with Esophageal Atresia and Tracheoesophageal Fistula: Diagnostics, Preoperative, Operative, and Postoperative Management.

Dingemann C, Eaton S, Aksnes G, Bagolan P, Cross KM, De Coppi P, Fruithof J, Gamba P, Husby S, Koivusalo A, Rasmussen L, Sfeir R, Slater G, Svensson JF, Van der Zee DC, Wessel LM, Widenmann-Grolig A, Wijnen R, Ure BM.Eur J Pediatr Surg. 2020 Aug;30(4):326-336. doi: 10.1055/s-0039-1693116. Epub 2019 Jul 2.PMID: 31266084

Apresentação: Thaiana Beleza Residente Neonatologia.

Orientação: Dr. Carlos Zaconeta.

A atresia de esôfago é uma malformação congênita em que há uma descontinuidade, ou alteração, na luz do esôfago. Os cotos, proximal e distal, do esôfago podem terminar em fundo cego ou formarem uma fístula para a traqueia.

O primeiro relato desta malformação foi feito em 1670 por William Durston, que descreveu um coto esofágico em fundo cego de um gêmeo toracópago. Sendo que a primeira correção cirúrgica, em um só tempo, bem sucedida ocorreu em 1941 por Cameron Haight e Harry Towsley. No Brasil a primeira sobrevida após correção cirúrgica em um só tempo ocorreu em 1953 por Carvalho Pinto. Hoje a sobrevida na maioria dos serviços de cirurgia pediátrica chega a 60-90% dos casos.

É a malformação mais comum do esôfago acometendo entre 1:2500 a 1:4000 nascidos vivos, sendo que 35% são prematuros. Havendo um discreto predomínio no gênero masculino em relação ao feminino.

A patogênese e a origem embriológica ainda não são completamente compreendidas. Muitas teorias foram formuladas sendo que uma hipótese amplamente aceita sugere um defeito na septação lateral do intestino anterior, a partir da quarta semana de gestação.

Os participantes desta conferência ERNICA chegaram a um consenso significativo sobre o acompanhamento de pacientes com EA e TEF que se submetem a anastomose primária.

Declarações fundamentais sobre centralização, abordagem multidisciplinar e envolvimento de organizações de pacientes foram formuladas.

Essas declarações de consenso fornecerão a base para protocolos de tratamento uniformes e o atendimento otimizado ao paciente resultante.

 

Atresia esofágica e patologia das vias aéreas superiores

Atresia esofágica e patologia das vias aéreas superiores

Esophageal Atresia and Upper Airway Pathology.Esophageal Atresia and Upper Airway Pathology.

van der Zee DC, van Herwaarden MYA, Hulsker CCC, Witvliet MJ, Tytgat SHA.Clin Perinatol. 2017 Dec;44(4):753-762. doi: 10.1016/j.clp.2017.08.002. Epub 2017 Sep 28.PMID: 29127957 Review.

Apresentação:Thaiana Beleza (Residente Neonatologia).

Coordenação: Carlos Zaconeta

                                                         Protocolo de acompanhamento da atresia de esôfago

Acompanhamento após 2,4 e 8 semanas ou antes se indicado

Consulta com nutricionista (por telefone)

Consulta com pneumopediatra

Atb profilático durante o inverno se necessário

Teste de função pulmonar com 6 anos

Consulta com neonatologista com 3,6,9,12,18,24 esse com teste de Bailey de neurodesenvolvimento

Consulta com gastropediatra (endoscopia no caso de estenose ou refluxo, investigação para esôfago de Barret com 12 e 17 anos

Consulta s pediátricas

Consultas com outros especialistas indicados

Acompanhamento regular com 3,6,9 e 12 meses, depois bianual

Nutrição enteral precoce após cirurgia pediátrica abdominal: uma revisão sistemática da literatura

Nutrição enteral precoce após cirurgia pediátrica abdominal: uma revisão sistemática da literatura

Early enteral feeding after pediatric abdominal surgery: A systematic review of the literature.Greer D, Karunaratne YG, Karpelowsky J, Adams S.J Pediatr Surg. 2020 Jul;55(7):1180-1187. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2019.08.055. Epub 2019 Sep 5.PMID: 31676081.

Apresentação: Thaiana Beleza MR5 Neonatologia/HIB/SES/DF. Coordenação: Miza Vidigal.

Resumo

Introdução: Tradicionalmente, a nutrição enteral tem sido adiada após cirurgia abdominal em crianças, para prevenir complicações. No entanto, evidências recentes na literatura adulta refutam os supostos benefícios do jejum e sugerem diminuição das complicações com nutrição enteral precoce (EEN). Esta revisão teve como objetivo compilar as evidências para EEN em crianças neste cenário.

Métodos :Bases de dados Pubmed, EmBase, Medline e listas de referência foram pesquisadas em busca de artigos contendo termos de pesquisa relevantes de acordo com as diretrizes do PRISMA. Os primeiros e segundos autores revisaram os resumos. Estudos contendo pacientes menores de 18 anos submetidos à cirurgia abdominal, com alimentação iniciada antes da prática padrão, foram incluídos. Estudos incluindo piloromiotomia foram excluídos. O desfecho primário foi o tempo de internação (LOS). Os desfechos secundários incluíram tempo para nutrição enteral completa, tempo para evacuar e complicações pós-operatórias.

Resultados: 14 artigos preencheram os critérios de inclusão – cinco sobre cirurgia abdominal neonatal, três sobre formação de gastrostomia e seis sobre anastomoses intestinais. Havia três ensaios clínicos randomizados (RCTs), cinco estudos de coorte, quatro ensaios históricos de controle, um ensaio não randomizado e uma série de casos. Nove estudos mostraram uma diminuição do LOS com EEN. A maioria dos estudos que relataram tempo para nutrição enteral completa mostrou melhora com EEN, porém o tempo para evacuar foi semelhante na maioria dos estudos. As complicações pós-operatórias diminuíram ou não foram estatisticamente diferentes nos grupos EEN em todos os estudos.

Conclusão :Os estudos até o momento em um número limitado de procedimentos sugerem que o EEN parece seguro e eficaz em crianças submetidas à cirurgia abdominal. Embora faltem evidências robustas, há benefícios claros em LOS e tempo para alimentações completas, e nenhum aumento nas complicações.

Desempenho diagnóstico e papel do enema com contraste para obstrução intestinal baixa em neonatos

Desempenho diagnóstico e papel do enema com contraste para obstrução intestinal baixa em neonatos

Diagnostic performance and role of the contrast enema for low intestinal obstruction in neonates. Baad M, Delgado J, Dayneka JS, Anupindi SA, Reid JR.Pediatr Surg Int. 2020 Sep;36(9):1093-1101. doi: 10.1007/s00383-020-04701-4. Epub 2020 Jun 23.PMID: 32572600.

Apresentação: Igor Harley Fernandes Dutra Neves (R4 em Neonatologia/HMIB/SES/DF). Coordenação: Marta David R. de Moura e Paulo R. Margotto.

  • A maioria dos recursos de imagem no enema com contraste (EC) tem especificidades altas e sensibilidades baixas a moderadas entre os diagnósticos.
  • O EC é um bom exame para excluir potenciais etiologias cirúrgicas, como atresia e algum íleo meconial.
  • Atresia do intestino delgado e atresia do cólon são difíceis de diferenciar no EC, mas, como grupo, têm sensibilidade moderada e alta especificidade
  • Para íleo meconial, o valor preditivo positivo do CE aumenta quando o status da fibrose cística é conhecido, portanto, as informações clínicas são críticas.
  • O EC é inadequado para diagnosticar ou excluir a doença de Hirschsprung (megacólon congênito) no período neonatal (existe uma grande variação no número relatado de pacientes com doença de Hirschsprung diagnosticados como  síndrome do cólon esquerdo pequeno no CE, com taxas variando de 3,2 a 38%)
  • Nos complementos, Doença de Hirschsprung: Em até 15 a 20% dos casos de recém nascidos com Hirschsprung o enema pode não ser elucidativo. A presença ou ausência de células ganglionares submucosas em uma biópsia retal não é suficiente para excluir esses pacientes, nos quais hipertrofia do nervo submucoso e / ou a inervação colinérgica anormal pode ser a única pista diagnóstico
Priapismo isquêmico em recém-nascido: relato de caso (Ischemic priapism in a newborn: a case report)

Priapismo isquêmico em recém-nascido: relato de caso (Ischemic priapism in a newborn: a case report)

Paulo Roberto Margotto, Juliana Inácio Bruno, Janayne Cristina Oliveira, Mariana Carneiro Figueiredo,
Camila Laiana, Nathalia Merheb, Paulo Lassance, Huri Brito Pogue.

Objetivos. Descrever um caso raro de priapismo isquêmico e piocarvernosite dolorosa em um recém-nascido e transmitir à comunidade médica a imperativa urgência de tratamento clínico e cirúrgico dessa doença.
Descrição do caso. Recém-nascido com 36 semanas e seis dias de idade gestacional, nascido de parto normal. Com 26 horas de vida apresentou priapismo e piora do estado geral, com oligúria e icterícia em zona III de Kramer. Necessitou de intubação orotraqueal
e drogas vasoativas. Transferido para a Unidade de Terapia Intensiva Neonatal do Hospital Materno Infantil de Brasília. Observou-se no leucograma, leucocitose com neutrofilia. Foi iniciada antibioticoterapia empírica com ampicilina e gentamicina. No sexto dia de vida, foi
realizada ultrassonografia com Doppler testicular e peniana. Detectada imagem de
débris na face ventral da base do pênis, em íntima relação com os corpos cavernosos, e estes não tinham sinais de fluxo sanguíneo. Foi submetido à drenagem da piocavernosite bilateral
peniana e houve resolução do priapismo no primeiro dia pós-operatório. O paciente cursou com melhora do estado geral, foi extubado e teve alta hospitalar no 18.o dia de vida. Foi orientado para o ambulatório de cirurgia pediátrica
 .

Comentários. O priapismo em recém-nascidos é uma condição rara. Há somente dezessete relatos na literatura desde 1876. Portanto, há poucos protocolos referentes às condutas clínicas e cirúrgicas a respeito. Cabe ao neonatologista, junto a uma equipe multidisciplinar,
proceder à melhor avaliação e melhor conduta para o paciente.

Achados radiológicos associados ao óbito de recém-nascidos com enterocolite necrosante

Achados radiológicos associados ao óbito de recém-nascidos com enterocolite necrosante

Achados radiológicos associados ao óbito de recém-nascidos … (Artigo Integral!).

Isabela Gusson Galdino dos Santos, Maria Aparecida Mezzacappa, Beatriz Regina Alvares.

Radiol Bras. 2018 Mai/Jun;51(3):166–171.

Ainda que longos períodos de ventilação mecânica até o aparecimento da pneumatose intestinal tenham representado um fator de risco clínico para o óbito, a pneumatose extensa, o pneumoperitônio e a presença de ar no sistema porta compuseram o melhor conjunto de fatores associados a esse desfecho. Tal associação corrobora a importância da radiologia convencional no diagnóstico e acompanhamento da enterocolite necrosante em recém-nascidos.