Categoria: Distúrbios Endocrinológicos

Defeitos Cardíacos Congênitos em lactentes de mãe diabética: uma experiência de Centro único

Defeitos Cardíacos Congênitos em lactentes de mãe diabética: uma experiência de Centro único

CONGENITAL HEART DEFECTS IN INFANTS BORN TO …

Muhammad Shamaoon , Zunaira , Muhammad Ahsan , Tehmina Maqbool , Rabia Aslam , Ambreen Yaseen.

Professional Med J 2020;27(5):950-956

Apresentação: Lays S. Piantino Pimentel – Residente de Neonatologia. Coordenação: Marta David Rocha de Moura

Nos complementos (Paulo R. Margotto): Entendendo o mecanismo das malformações nos bebês de mães diabéticas, Malformações cerebrais e Síndrome de Regressão Caudal.

O sistema cardiovascular juntamente com outros sistemas do corpo dos neonatos é afetado em cerca de 50% dos neonatos filhos de mães diabéticas. Recomenda-se o diagnóstico precoce da cardiopatia congênita por meio de ecocardiograma de rastreamento para morbimortalidade. Quanto mais precocemente detectar as lesões cardíacas, mais fácil será o manejo desses pacientes e complicações associadas, prevenindo assim a morbidade e melhorando a sobrevida.

Uso de Lactobacillus casei Subespécie Rhamnosus GG e Colonização gastrointestinal por espécies de Candida em Recém-nascidos prematuros

Uso de Lactobacillus casei Subespécie Rhamnosus GG e Colonização gastrointestinal por espécies de Candida em Recém-nascidos prematuros

Use of Lactobacillus casei subspecies Rhamnosus GG and gastrointestinal colonization by Candida species in preterm neonates. Manzoni P.J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2007 Dec;45 Suppl 3:S190-4. doi: 10.1097/01.mpg.0000302971.06115.15.PMID: 18185091 Review.

Apresentação: Antônio Coelho – R4 Neonatologia/HMIB/SES/DF. Coordenação: Nathália Bardal. Revisão: Paulo R. Margotto.

Essa publicação de 2007 levanta a hipótese de que LGG ou outros probióticos podem ser eficazes na prevenção de infecção fúngica sistêmica devendo ser testada em estudos. No entanto, estudo recente (2020) sobre o Uso e segurança de probióticos na Unidade de Terapia Intensiva Neonatal, um achado inesperado (RN entre 23-29 semanas de idade gestacional) foi o risco aumentado para infecções por Candida entre crianças expostas a probióticos, o que é contraditório com estudos anteriores. Segundo Chan et al (2020), a segurança é um grande problema ao se considerar a prescrição de probióticos para bebês prematuros.

Probiotic Use and Safety in the Neonatal Intensive Care Unit: A Matched Cohort Study. Gray KD, Messina JA, Cortina C, Owens T, Fowler M, Foster M, Gbadegesin S, Clark RH, Benjamin DK Jr, Zimmerman KO, Greenberg RG.J Pediatr. 2020 Jul;222:59-64.e1. doi: 10.1016/j.jpeds.2020.03.051. Epub 2020 May 14.PMID: 32418818

Uso de Octreotide na hipoglicemia resistente (hiperinsulinismo congênito)

Uso de Octreotide na hipoglicemia resistente (hiperinsulinismo congênito)

Paulo R. Margotto.

Caso ClínicoRecém-nascido (RN) do dia 28/12/2019, 29sem 2 dias, parto normal, peso de 1180g, com fenótipo de Síndrome de Beckwith-Wiedemann. Apresenta persistência do úraco. Hipoglicemia severa com 2 horas de vida. Houve necessidade do uso de hidrocortisona aos 9 dias de vida, devido à TIG de 9,5mg/kg/min. Com 10 dias de vida, houve necessidade de glucacon, usando apenas uma dose por falta da medicação. Com 11 dias de vida, glicemia de 40 mg% e TIG de 12mg/kg/min, sendo usado octreotride (1,7µ/kg//dose de 6/6 horas subcutâneo: 6,8µ/kg/dia). Chegou a TIG de 14m/kg/min no dia seguinte, possibilitando a redução para 13 e 12mg/kg /min. Ainda em uso de octreotide agora por via endovenosa, completando um mês. A Genética indicou o exame MLPA (técnica para detectar deleções e duplicações nos genes. A MLPA (Multiplex Ligation-dependent Probe Amplification) detecta alterações de falta (deleção) ou excesso (duplicação) de material cromossômico. Ela não detecta mutações, que são vistas no exame de sequenciamento direto dos genes).Ultrassom (US) craniano aos 2 dias mostrando hiperecogenicidade periventricular e com 25 dias de vida, leucomalácia periventricular multicística.

A partir desse Caso Clínico, fizemos contato com o Dr. Willian Ray Jr, f (Scientific Director: Perinatal Research Center University of Colorado School of Medicine,USA), um dos maiores estudiosos do Metabolismo da Glicose no mundo e por sua indicação, a Dra. Diva De León-Crutchlow, um das maiores estudiosas do hiperinsulinismo (HI) congênito nos Estados Unidos (Chief, Division of Endocrinology and Diabetes The Children’s Hospital of Philadelphia, USA), que responderam aos nossos questionamentos e indicaram-nos relevantes estudos, além de orientação de dose do octreotride. Agradeço à Dra. Maria Eduarda Canellas pelas informações do prontuário enviadas a mim, aqui em João Pessoa pelos vários WhatsApp. Buscamos entender melhor o HI congênito, a importância da detecção das duas formas (focal e difusa) para o gerenciamento clínico, os testes genéticos para o diagnóstico (a Dra. Diva De León indicou o Dr. Raphael Liberatore, da Universidade de São Paulo por ter a capacidade de realizar testes genéticos; isso seria útil para descobrir se o bebê tem uma forma cirurgicamente curável da doença (hiperinsulinismo focal do KATP), o uso do octreotride quando não há resposta ao diazóxido (único medicamento aprovado pela Food and Drug Administration [FDA]), as complicações do octreotride (com ênfase na enterocolite necrosante), assim como dose