Apresentação: Patrícia Teodoro de Queiroz. Coordenação: Joseleide de Castro e Paulo R. Margotto

Esta anormalidade consiste na dilatação cística do quarto ventrículo, conseqüente a atresia dos foramens de Magendie e de Luschka e pode ocorrer algum grau de disgenesia verminiana. Ocorre também aumento do 3º ventrículo e dos ventrículos laterais, além do aumento do 4º ventrículo. Outras malformações podem ser encontradas (50 a 70% dos casos), como a agenesia do corpo caloso, cistos porencefálicos, encefaloceles e holoprocencefalia, rins policísticos, defeitos cardiovasculares, lábio leporino.  A ultrassonografia cerebral revela nitidamente grande fossa posterior, pequeno resquício cerebelar e um exuberante 4º ventrículo. A estimativa de incidência é de 1/30.000 nascidos, sendo responsável por 4-12% dos hidrocéfalos infantis. Os fatores genéticos desempenham importante papel(as anomalias cromossômicas são descritas em  20 a 50% dos casos e incluem as trissomias do 13, 18 e 21). A recorrência é de 1-5%.A hidrocefalia obstrutiva difusa ocorre em até 80% dos casos. Outras malformações associais incluem hérnia diafragmática,  gastrintestinais, cardíacas, genitourinárias e musculares e esqueléticas.

O desenvolvimento intelectual destes pacientes é controverso: 40 % morrem no período neonatal e 70% dos sobreviventes apresentam déficits cognitivos. O prognóstico da variante de Dandy-Walker e Megacisterna Magna é incerto, não havendo dados disponíveis. Ambas as condições podem ser assintomáticas.