Categoria: Distúrbios Respiratórios

Hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido por acidemia metilmalônica: relato de caso e revisão da literatura

Hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido por acidemia metilmalônica: relato de caso e revisão da literatura

Persistent pulmonary hypertension of the newborn due to methylmalonic acidemia: a case report and review of the literature. Hemmati F, Barzegar H.J Med Case Rep. 2023 Jul 11;17(1):288. doi: 10.1186/s13256-023-04031-8.PMID: 37430309 Free PMC article. Review. Artigo Gratis!

Apresentação: R4 Neonatologia: Paolla Bomfim. Coordenação:. Carlos Alberto  Zaconeta.

A hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido que se manifesta com cianose refratária e grave é consequência da elevada resistência vascular pulmonar causando shunt extrapulmonar da direita para a esquerda. Acidose e hipoxemia produzem vasoconstrição pulmonar. A hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido ocorre devido a inúmeras doenças e raramente foi relatada como manifestação de acidemia metilmalônica. Relatamos um recém-nascido com acidemia metilmalônica que apresentou hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido. Apresentação do caso: Uma menina iraniana de 1 dia de idade apresentou desconforto respiratório e acidose metabólica refratária. Nasceu com 39 + 5 semanas de idade gestacional, com Apgar 8 e 9 no 1º e 5º minutos, respectivamente, e apresentava bom estado de saúde até as 10 horas de vida. Após isso, apresentou cianose, taquipneia, retração e hipotonia. Apesar de receber oxigênio, ela apresentava baixa saturação de oxigênio. A ecocardiografia revelou hipertensão pulmonar grave e shunt direita-esquerda através de persistência do canal arterial e forame oval. Sua acidose piorou apesar de receber total apoio e terapia médica. Então, ela iniciou diálise peritoneal. Infelizmente, ela não respondeu ao tratamento e, após sua morte, os exames bioquímicos confirmaram acidemia metilmalônica. Conclusão: A hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido é uma manifestação muito rara de acidemia metilmalónica. Erros inatos graves do metabolismo podem causar danos irreversíveis com morbidade adversa ao longo da vida, e o diagnóstico precoce pode ajudar a prevenir tais complicações. Além disso, o diagnóstico desses distúrbios auxilia no diagnóstico pré-natal através do uso de cultura de amniócitos ou vilosidades coriônicas para detectar mutações genéticas, bem como análises bioquímicas do líquido amniótico para gestações subsequentes.

Quando dizer não ao óxido nítrico inalado em neonatos?

Quando dizer não ao óxido nítrico inalado em neonatos?

When to say no to inhaled nitric oxide in neonates?Chandrasekharan P, Lakshminrusimha S, Abman SH.Semin Fetal Neonatal Med. 2021 Apr;26(2):101200. doi: 10.1016/j.siny.2021.101200. Epub 2021 Jan 22.PMID: 33509680 Review.

Apresentação: Amanda Batista. (R4 Neonatologia do HMIB).Coordenação: Carlos Zaconeta

  • O óxido nítrico inalado (iNO) foi aprovado para uso em recém-nascidos a termo e de curto prazo gravemente enfermos (>34 semanas de idade gestacional) em 1999 para insuficiência respiratória hipóxica (IRH) com evidência de hipertensão pulmonar. Em 2011 e 2014, os Institutos Nacionais de Saúde e a Academia Americana de Pediatria, respectivamente, recomendaram contra o uso de iNO em bebês prematuros <34 semanas. No entanto, essas diretrizes foram baseadas em ensaios realizados com critérios de inclusão e resultados variados. Diretrizes recentes da American Thoracic Society/American Heart Association, da Pediatric Pulmonary Hypertension Network (PPHNet) e da European Pediatric Pulmonary Vascular Disease Network recomendam o uso de NOi em neonatos prematuros com IHR com hipertensão pulmonar confirmada. Esta revisão discute as evidências disponíveis para o uso off-label do iNO. Bebês prematuros com ruptura prolongada de membranas e hipoplasia pulmonar parecem responder ao iNO. Da mesma forma, bebês prematuros com fisiologia de hipertensão pulmonar com shunts extrapulmonares da direita para a esquerda podem potencialmente ter uma resposta de oxigenação ao iNO. É fornecida uma visão geral das contraindicações relativas e absolutas para o uso de iNO em neonatos. As contraindicações absolutas ao uso de iNO incluem doença cardíaca congênita dependente de ductal, onde a circulação sistêmica é sustentada por um shunt ductal da direita para a esquerda, disfunção ventricular esquerda grave e metemoglobinemia congênita grave. Em prematuros, não recomendamos o uso rotineiro de iNO na IRC por doença parenquimatosa pulmonar sem hipertensão pulmonar e uso profilático para prevenir displasia broncopulmonar. São necessários futuros ensaios randomizados avaliando o iNO em bebês prematuros com hipertensão pulmonar e/ou hipoplasia pulmonar.

 

UTI PEDIÁTRICA: Metas de oxigenação conservadoras versus liberais em crianças gravemente doentes (Oxy-PICU):um ensaio clínico multicêntrico, aberto, de grupos paralelos e randomizado no Reino Unido

UTI PEDIÁTRICA: Metas de oxigenação conservadoras versus liberais em crianças gravemente doentes (Oxy-PICU):um ensaio clínico multicêntrico, aberto, de grupos paralelos e randomizado no Reino Unido

Conservative versus liberal oxygenation targets in critically ill children (Oxy-PICU): a UK multicentreopenparallelgrouprandomised clinical trial.

Peters MJ, Gould DW, Ray S, Thomas K, Chang I, Orzol M, O’Neill L, Agbeko R, Au C, Draper E, Elliot-Major L, Giallongo E, Jones GAL, Lampro L, Lillie J, Pappachan J, Peters S, Ramnarayan P, Sadique Z, Rowan KM, Harrison DA, Mouncey PR; Oxy-PICU Investigators of the Paediatric Critical Care Society Study Group (PCCS-SG).Lancet. 2023 Dec 1:S0140-6736(23)01968-2. doi: 10.1016/S0140-6736(23)01968-2. Online ahead of print.PMID: 38048787 . Artigo Gratis!

Apresentação:Iago Silva de Almeida. R4 Terapia intensiva Pediátrica – HMIB. Coordenação: Alexandre Serafim

                                    VALOR ACRESCENTADO DESSE ESTUDO

Esse estudo Oxy-PICU é o primeiro ensaio randomizado de uma meta conservadora de oxigenação em crianças gravemente doentes com poder suficiente para informar sobre a efetividade clínica e o custo-benefício. Demonstra uma probabilidade pequena, mas significativa, maior de um melhor resultado, em termos de menos dias de suporte de órgãos ou morte aos 30 dias com uma meta de oxigenação conservadora quando comparada com a prática atual de metas de oxigenação liberais. As estimativas pontuais para cada componente do desfecho primário favoreceram a oxigenação conservadora. Oxy-PICU fornece os primeiros dados de ensaio em apoio à recomendação atual baseada na opinião de especialistas de uma meta conservadora de oxigenação na insuficiência respiratória grave e sugere que essa meta deve ser estendida a todas as internações de emergência na UTIP que estejam recebendo ventilação mecânica invasiva e terapia suplementar com oxigênio

IMPLICAÇÕES DE TODAS AS EVIDÊNCIA DISPONÍVEIS

±Uma meta de saturação de oxigenação periférica de 88-92% pode fornecer uma probabilidade pequena, mas significativamente maior, de um resultado melhor em termos de duração do suporte de órgãos ou morte, em comparação com a prática atual de oxigenação liberal entre crianças admitidas na UTIP como emergência enquanto recebem ventilação mecânica invasiva e oxigênio suplementar.

±O tamanho do efeito observado é pequeno, mas a população que poderia beneficiar desta intervenção é grande.

±Mais pesquisas são necessárias para definir os indivíduos com maior probabilidade de se beneficiarem de metas de oxigenação conservadoras e as vantagens relativas de metas de oxigenação intermediárias e inferiores.

Índice de saturação de oxigênio: um complemento ao índice de oxigenação na hérnia diafragmática congênita

Índice de saturação de oxigênio: um complemento ao índice de oxigenação na hérnia diafragmática congênita

Oxygen saturation index: an adjunct for oxygenation index in congenital diaphragmatic hernia. Hari Gopal S, Martinek KF, Holmes A, Hagan JL, Fernandes CJ.J Perinatol. 2023 Dec 9. doi: 10.1038/s41372-023-01845-8. Online ahead of print.PMID: 38071241.

Realizado por Paulo R. Margotto.

O IO (índice de oxigenação) é calculado como MAP × Fio 2 × 100 / Pao 2  (no entanto, o IO requer uma PaO2 arterial para o seu cálculo e pode não estar disponível em situações onde o acesso arterial é difícil de obter). Já o índice de saturação de oxigênio (ISO), calculado como MAP × Fio 2 × 100 / Sao2 , como um índice alternativo que usa SpO2 no lugar da PaO2 (é um marcador não invasivo!). Há uma forte correlação entre IO e OSI (R=0,86!). O valor mais preditivo para ECMO ou Morte do ISO  foi> 13 após 6 horas de vida

Mortalidade hospitalar e tempo de internação em lactentes que necessitam de traqueostomia com displasia broncopulmonar E Displasia broncopulmonar: tendência temporal de 2010 a 2019 na Rede Brasileira de Pesquisa Neonatal

Mortalidade hospitalar e tempo de internação em lactentes que necessitam de traqueostomia com displasia broncopulmonar E Displasia broncopulmonar: tendência temporal de 2010 a 2019 na Rede Brasileira de Pesquisa Neonatal


-In hospital mortality and length of hospital stay in infants requiring tracheostomy     with bronchopulmonary dysplasia.
Zhu R, Xu Y, Qin Y, Xu J, Wang R, Wu S, Cheng Y, Luo X, Tai Y, Chen C, He J, Wang S, Wu C.J Perinatol. 2023 Dec 8. doi: 10.1038/s41372-023-01840-z. Online ahead of print.PMID: 38066226

Bronchopulmonary dysplasiatemporal trend from 2010 to 2019 in the Brazilian Network on Neonatal Research. Stolz C, Costa-Nobre DT, Sanudo A et al.Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2023 Nov 27:fetalneonatal-2023-325826. doi: 10.1136/archdischild-2023-325826. Online ahead of print.

Realizado por Paulo R. Margotto.

-O estudo  de Zhu R et al mostrou que no grupo da traqueostomia houve maior mortalidade hospitalar (OR:2,98 com IC a 5% de -3,95)) e tempo de permanência prolongado (diferença absoluta (IC 95%): 97,0 (85,6-108,4).

-Quanto à DBP no Brasil: Estudo da Rede de Pesquisas Neonatais Brasileira mostrou que dos 11.128 bebês incluídos, a DBP nos sobreviventes ocorreu em 22% e DBP ou morte em 45%. Ser do sexo masculino, pequeno para a idade gestacional, apresentar síndrome do desconforto respiratório, vazamentos de ar, necessitar de maior tempo de ventilação mecânica, apresentar persistência do canal arterial tratado e sepse tardia foram associados ao aumento na chance de DBP. Para o desfecho DBP ou óbito, sangramento materno, gestação múltipla, Apgar <7 no 5º minuto, sepse tardia, enterocolite necrosante e hemorragia intraventricular foram acrescentados às variáveis ​​relatadas acima como aumentando a chance do desfecho.

Em uma grande coorte de bebês nascidos em Centros universitários de um país de renda média a partir de 2010 até 2019, a frequência de DBP em bebês prematuros  que sobreviveram pelo menos 36 semanas de idade gestacional pós-menstrual foi constante ao longo do tempo e a frequência de DBP em 36 semanas a gestação ou a morte hospitalar diminuíram, em em média, 1,05% a cada ano.

Corticosteroides Pós-Natais para Prevenir Displasia Broncopulmonar (DBP)

Corticosteroides Pós-Natais para Prevenir Displasia Broncopulmonar (DBP)

Postnatal Corticosteroids To Prevent Bronchopulmonary Dysplasia.Jensen EA, Watterberg KL.Neoreviews. 2023 Nov 1;24(11):e691-e703. doi: 10.1542/neo.24-11-e691.PMID: 37907402 Review.

Realizado por Paulo R. Margotto.

A inflamação é um dos principais contribuintes para a lesão pulmonar e para o reparo pulmonar desordenado na DBP. Entre os fatores pró-inflamatórios: corioamnionite, ventilação mecânica, oxigênio suplementar, atelectotrauma, hipo e hiperoxemia intermitentes, sepse, disbiose microbiana intrapulmonar, enterocolite necrosante, sobrecarga de líquidos e efeitos adversos de medicamentos. Acredita-se que os corticosteroides afetem o risco de DBP, diminuindo a inflamação pulmonar. Os corticosteroides sintéticos que possuem maior atividade glicocorticóide e meia-vida biológica mais longa podem ter efeitos antiinflamatórios mais potentes. A dexametasona suprime a secreção natural de cortisol e pode deixar os receptores mineralocorticoides desocupados por períodos prolongados de tempo. No cérebro em desenvolvimento, vacância prolongada de receptores mineralocorticoides durante e após a terapia glicocorticoide seletiva pode levar à apoptose neuronal. O seu uso durante a primeira semana de idade aumentou o risco de morte ou paralisia cerebral (PC). Evitar o uso de corticosteroides, incluindo  hidrocortisona na primeira semana e vida. As recomendações atuais permitem que os médicos considerem a corticoterapia em baixas doses em recém-nascidos prematuros recebendo ventilação invasiva após as primeiras 1 a 2 semanas de idade devido ao alto risco de DBP nesta população, principalmente quando a taxa de DBP no grupo controle excede 60%. Apenas para doses cumulativas 2 mg/kg ou mais, há evidências de que a dexametasona reduziu significativamente o risco de morte ou DBP nos participantes do estudo. Achados promissores da combinação de budesonida+ surfactante aguardam resultados em dois grande ensaios em andamento.

A Associação de Dexametasona e Hidrocortisona com Crescimento Cerebelar em Bebês Prematuros

A Associação de Dexametasona e Hidrocortisona com Crescimento Cerebelar em Bebês Prematuros


The Association of Dexamethasone and Hydrocortisone with Cerebellar Growth in Premature Infants.
v/Warmerdam LA, van Wezel-Meijler G, de Vries LS, Groenendaal F, Steggerda SJ.Neonatology. 2023;120(5):615-623. doi: 10.1159/000531075. Epub 2023 Jun 28.PMID: 37379806 Artigo Gratis!

Realizado por Paulo R Margotto

Esse estudo mostrou uma relação estatisticamente significativa entre o diâmetro transcerebelar (TCD) e o tratamento com dexametasona e hidrocortisona. Durante a segunda metade da gestação, o cerebelo cresce mais rapidamente do que qualquer outra estrutura cerebral. Também contém o maior número de receptores de glicocorticoides no cérebro em desenvolvimento, localizados na camada granular externa. Estudos pré-clínicos mostraram que tratamento sistêmico com glicocorticoides resultou na diminuição da proliferação e aumento da apoptose das células granulares da camada granular externa e isso pode impactar negativamente o crescimento cerebelar.  No entanto, o crescimento cerebral não foi afetado. Portanto, as políticas restritivas relativas à administração de corticosteroides parecem apropriadas. Além disso, os efeitos dose-dependentes merecem atenção.

DIRETO AO PONTO: Corticosteroide Pós-Natal na Displasia Broncopulmonar

DIRETO AO PONTO: Corticosteroide Pós-Natal na Displasia Broncopulmonar

Paulo R. Margotto, Fabiano Cunha Gonçalves, Joseleide de Castro, Priscila Guimarães.

 

Discussão ocorrida com A Equipe Neonatal do HMIB/SES/DF com a Implementação de novo Esquema, iniciando sempre após a primeira semana de vida, com a dexametasona nas doses (endovenoso): Dose acumulativa: 1,8 mg/kg (0,3 mg/kg: 3 dias (12/12 h); 0,2 mg/kg: 3 dias (12/12 h);  0,1 mg/kg: 3 dias  (12/12 h), repetindo, se necessário após 14 dias (no máximo 3 esquemas). Na DBP>36 semanas s idade gestacional pós-menstrual, Esquema de Bandari et al: Prednisolona por 14 dias (2 mg/kg/dia  12/12 h ×5 dias e 1 mg/kg/dia diariamente × 3 dias e 1 mg/kg/dia em dias alternados  ×3 doses).

PROTOCOLO DE USO DE CORTICOSTEROIDE PÓS-NATAL NA UNIDADE DE NEONATOLOGIA DO HMIB

PROTOCOLO DE USO DE CORTICOSTEROIDE PÓS-NATAL NA UNIDADE DE NEONATOLOGIA DO HMIB

Paulo R. Margotto, Fabiano Cunha Gonçalves, Joseleide de Castro, Priscila Guimarães.

Discussão com a Equipe, sob Coordenação do Dr. Fabiano Cunha Gonçalves, no dia 8 de novembro de 2023.

Apesar da melhoria considerável nos resultados para bebês prematuros, as taxas de displasia broncopulmonar (DBP) permanecem elevadas, afetando cerca de 33% dos bebês de muito baixo peso ao nascer, com correspondentes problemas respiratórios e neurossensoriais a longo prazo.

Os corticosteroides sistêmicos podem tratar a inflamação subjacente à DBP, mas o regime ideal para a prevenção desta doença, equilibrando os benefícios com os riscos potencialmente significativos dos corticosteroides sistêmicos, continua a ser um dilema médico.

Nas últimas décadas, houve uma melhora significativa na sobrevivência de bebês com idade gestacional (IG) extremamente baixa, mas morbidades como DBP não diminuíram, principalmente entre os bebês de 24-28 semanas.

Os esteroides pré-natais e a terapia de reposição de surfactante pós-natal melhoraram a sobrevida, acelerando a maturação pulmonar fetal e prevenindo ou tratando a síndrome do desconforto respiratório, mas seu impacto geral na redução da DBP tem sido menos impressionante.

Os corticosteroides pós-natais (CPN) são usados na DBP, uma vez que essa possa ser devida a um desequilíbrio entre inflamação e reparo.

A incidência de DBP variou de 10,2% a 24,8% em 10 regiões europeias, e o uso de CPN variou de 3% a 50% entre neonatos de 19 regiões em 11 países europeus.

Há muita diferença entre as Diretrizes para o uso de CPN e dentro de uma única UTI.

A maioria das Diretrizes contra-indicia o uso precoce de corticosteroides (na primeira semana de vida), havendo maior consenso para o uso de CPN em baixas doses após a primeira semana de vida naqueles que permanecem ventilados com necessidades crescentes de oxigênio e agravamento da doença pulmonar.

 

Irritabilidade Grave em Prematuro Grave: Um Caso de Delirium na Unidade de Terapia Intensiva Neonatal

Irritabilidade Grave em Prematuro Grave: Um Caso de Delirium na Unidade de Terapia Intensiva Neonatal

Severe irritability in a critically ill preterm infant: a case of delirium at the neonatal intensive care unit.Moraes LHA, Maropo VLB, I, Falcão MC, de Carvalho WB.Dement Neuropsychol. 2023 Apr 14;17:e20220046. doi: 10.1590/1980-5764-DN-2022-0046. eCollection 2023.PMID: 37223840. Artigo Gratis!

Realizado por Paulo R. Margotto

 

Na UTIN o delirium raramente é diagnosticado. Como os critérios diagnósticos sobrepõem entre delirium e síndrome de abstinência de opioides  (taquicardia, agitação psicomotora, tremores, choro excessivo e inconsolável e intolerância alimentar que não melhoram ), pensar em delirium. Apesar de poucos estudos farmacodinâmicos nessas faixas etárias, o uso de quetiapina parece seguro e eficaz na melhora e reversão dos sintomas de delirium (antagonista não seletivo dos receptores de dopamina e serotonina e tem aprovação da Food and Drug Administration [FDA] para o tratamento do transtorno bipolar pediátrico.