Atresia de vias biliares
Flávia de Azevedo Belêsa.
Capítulo do livro Assistência ao Recém-Nascido de Risco, HMIB/SES/DF, Brasília, 4a Edição, 2021.
Atresia de vias biliares é uma doença progressiva, idiopática, fibroproliferativa da árvore biliar extra e intra-hepática causada pela obstrução biliar ou ausência da mesma, que ocorre exclusivamente no período neonatal, de extensão e graus variáveis.
Tem uma prevalência relativamente baixa variando entre 1:10.000 a 1:15.000 nascidos vivos, com leve predisposição sexual (1,4F : 1 M), porém é a indicação mais comum de transplante hepático em crianças (corresponde a 50% dos transplante hepático em crianças).
A atresia de vias biliares pode ser dividida em 2 formas:
–Atresia de Vias biliares Perinatal ou Não-sindrômica: ocorre em 75-80% dos bebês com este diagnóstico. Normalmente as crianças nascem sem icterícia com sistema biliar permeável. Este por sua vez, passa a sofrer uma inflamação progressiva e fibroproliferação iniciada por algum insulto perinatal. Desta forma, nos 2 primeiros meses de vida, a icterícia se desenvolve e as fezes se tornam progressivamente acólicas.
-Atresia de Vias biliares Síndrômica ou Embrionária: atinge cerca de 10-20% dos recém-nascidos em que a atresia de vias biliares está associada a outras malformações congênitas, tais como, síndrome da poliesplenia, malformações cardíacas, malformações renais, ânus imperfurado, atresias intestinais, má rotação intestinal, poliesplenia, situs inversus abdominal, etc. Neste caso, a formação e diferenciação ductal biliar estaria prejudicada por mutações genéticas causando secundariamente uma resposta inflamatória no sistema ductal.
Independe do tipo de atresia de vias biliares ambos os grupos apresentam histologia e colangiograma característicos: inflamação e fibrose do tracto portal, colestase (caracterizada pela presença de pigmentos biliares nos hepatócitos e ductos biliares), necrose focal de células hepáticas, transformação de células gigantes e proliferação do ducto biliar que geram perda da permeabilidade dos ductos biliares extra-hepáticos. Destes achados os mais sugestivos de atresia de vias biliares seriam fibrose portal e proliferação ductular.