Paulo Margotto – Página: 39 – Dr. Paulo Roberto Margotto

Hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido por acidemia metilmalônica: relato de caso e revisão da literatura

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Por Paulo Margotto | 25/01/2024

Persistent pulmonary hypertension of the newborn due to methylmalonic acidemia: a case report and review of the literature. Hemmati F, Barzegar H.J Med Case Rep. 2023 Jul 11;17(1):288. doi: 10.1186/s13256-023-04031-8.PMID: 37430309 Free PMC article. Review. Artigo Gratis!

Apresentação: R4 Neonatologia: Paolla Bomfim. Coordenação:. Carlos Alberto Zaconeta.

A hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido que se manifesta com cianose refratária e grave é consequência da elevada resistência vascular pulmonar causando shunt extrapulmonar da direita para a esquerda. Acidose e hipoxemia produzem vasoconstrição pulmonar. A hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido ocorre devido a inúmeras doenças e raramente foi relatada como manifestação de acidemia metilmalônica. Relatamos um recém-nascido com acidemia metilmalônica que apresentou hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido. Apresentação do caso: Uma menina iraniana de 1 dia de idade apresentou desconforto respiratório e acidose metabólica refratária. Nasceu com 39 + 5 semanas de idade gestacional, com Apgar 8 e 9 no 1º e 5º minutos, respectivamente, e apresentava bom estado de saúde até as 10 horas de vida. Após isso, apresentou cianose, taquipneia, retração e hipotonia. Apesar de receber oxigênio, ela apresentava baixa saturação de oxigênio. A ecocardiografia revelou hipertensão pulmonar grave e shunt direita-esquerda através de persistência do canal arterial e forame oval. Sua acidose piorou apesar de receber total apoio e terapia médica. Então, ela iniciou diálise peritoneal. Infelizmente, ela não respondeu ao tratamento e, após sua morte, os exames bioquímicos confirmaram acidemia metilmalônica. Conclusão: A hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido é uma manifestação muito rara de acidemia metilmalónica. Erros inatos graves do metabolismo podem causar danos irreversíveis com morbidade adversa ao longo da vida, e o diagnóstico precoce pode ajudar a prevenir tais complicações. Além disso, o diagnóstico desses distúrbios auxilia no diagnóstico pré-natal através do uso de cultura de amniócitos ou vilosidades coriônicas para detectar mutações genéticas, bem como análises bioquímicas do líquido amniótico para gestações subsequentes.

Quando dizer não ao óxido nítrico inalado em neonatos?

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Por Paulo Margotto | 24/01/2024

When to say no to inhaled nitric oxide in neonates?Chandrasekharan P, Lakshminrusimha S, Abman SH.Semin Fetal Neonatal Med. 2021 Apr;26(2):101200. doi: 10.1016/j.siny.2021.101200. Epub 2021 Jan 22.PMID: 33509680 Review.

Apresentação: Amanda Batista. (R4 Neonatologia do HMIB).Coordenação: Carlos Zaconeta

O óxido nítrico inalado (iNO) foi aprovado para uso em recém-nascidos a termo e de curto prazo gravemente enfermos (>34 semanas de idade gestacional) em 1999 para insuficiência respiratória hipóxica (IRH) com evidência de hipertensão pulmonar. Em 2011 e 2014, os Institutos Nacionais de Saúde e a Academia Americana de Pediatria, respectivamente, recomendaram contra o uso de iNO em bebês prematuros <34 semanas. No entanto, essas diretrizes foram baseadas em ensaios realizados com critérios de inclusão e resultados variados. Diretrizes recentes da American Thoracic Society/American Heart Association, da Pediatric Pulmonary Hypertension Network (PPHNet) e da European Pediatric Pulmonary Vascular Disease Network recomendam o uso de NOi em neonatos prematuros com IHR com hipertensão pulmonar confirmada. Esta revisão discute as evidências disponíveis para o uso off-label do iNO. Bebês prematuros com ruptura prolongada de membranas e hipoplasia pulmonar parecem responder ao iNO. Da mesma forma, bebês prematuros com fisiologia de hipertensão pulmonar com shunts extrapulmonares da direita para a esquerda podem potencialmente ter uma resposta de oxigenação ao iNO. É fornecida uma visão geral das contraindicações relativas e absolutas para o uso de iNO em neonatos. As contraindicações absolutas ao uso de iNO incluem doença cardíaca congênita dependente de ductal, onde a circulação sistêmica é sustentada por um shunt ductal da direita para a esquerda, disfunção ventricular esquerda grave e metemoglobinemia congênita grave. Em prematuros, não recomendamos o uso rotineiro de iNO na IRC por doença parenquimatosa pulmonar sem hipertensão pulmonar e uso profilático para prevenir displasia broncopulmonar. São necessários futuros ensaios randomizados avaliando o iNO em bebês prematuros com hipertensão pulmonar e/ou hipoplasia pulmonar.

Emergência Gastrintestinal em Neonatos e Crianças

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Por Paulo Margotto | 19/01/2024

Gastrointestinal Emergency in Neonates and Infants: A Pictorial Essay.Choi G, Je BK, Kim YJ.Korean J Radiol. 2022 Jan;23(1):124-138. doi: 10.3348/kjr.2021.0111.PMID: 34983099 . Review. Artigo Gratis!

Apresentação: Apresentação: Amanda do Carmo Alves|R5 Neonatologia, Andiara Nattrodt| R3 pediatria HRPA. Coordenação: Dra Marta Rocha.

As emergências gastrointestinais (GI) em neonatos e bebês abrangem do início ao fim do trato GI. Tanto as condições congênitas quanto as adquiridas podem causar várias emergências gastrointestinais em neonatos e bebês. Dadas as descobertas clínicas sobrepostas ou inespecíficas de muitas emergências gastrointestinais neonatais e infantis diferentes e as características únicas desta faixa etária, a imagem apropriada é fundamental para um diagnóstico preciso e oportuno, evitando riscos desnecessários de radiação e custos médicos. Neste artigo, discutimos os achados radiológicos de emergências gastrointestinais neonatais e infantis essenciais, incluindo atresia esofágica e fístula traqueoesofágica, estenose hipertrófica do piloro, atresia duodenal, má rotação, vólvulo do intestino médio para emergências gastrointestinais superiores e atresia jejunoileal, íleo meconial, síndrome do tampão meconial, peritonite meconial, doença de Hirschsprung, malformação anorretal, enterocolite necrosante e intussuscepção para emergências gastrointestinais inferiores.

Nos complementos, caso clínico comprovado com biópsia, de 2018.Entre as complicações do pós-operatório, o destaque para a ENTEROCOLITE NECROSANTE. A enterocolite associada à doença de Hirschsprung é a maior causa de morbimortalidade após a operação definitiva (não ocorre em pacientes que estão com colostomia) e está associada à estase intestinal com proliferação de patógenos que invadem a mucosa e subsequente resposta inflamatória local e sistêmica.

UTI PEDIÁTRICA: Metas de oxigenação conservadoras versus liberais em crianças gravemente doentes (Oxy-PICU):um ensaio clínico multicêntrico, aberto, de grupos paralelos e randomizado no Reino Unido

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Por Paulo Margotto | 15/01/2024

Conservative versus liberal oxygenation targets in critically ill children (Oxy -PICU): a UK multicentre , open, parallel–group, randomised clinical trial.

Peters MJ, Gould DW, Ray S, Thomas K, Chang I, Orzol M, O’Neill L, Agbeko R, Au C, Draper E, Elliot-Major L, Giallongo E, Jones GAL, Lampro L, Lillie J, Pappachan J, Peters S, Ramnarayan P, Sadique Z, Rowan KM, Harrison DA, Mouncey PR; Oxy-PICU Investigators of the Paediatric Critical Care Society Study Group (PCCS-SG).Lancet. 2023 Dec 1:S0140-6736(23)01968-2. doi: 10.1016/S0140-6736(23)01968-2. Online ahead of print.PMID: 38048787 . Artigo Gratis!

Apresentação:Iago Silva de Almeida. R4 Terapia intensiva Pediátrica – HMIB. Coordenação: Alexandre Serafim

VALOR ACRESCENTADO DESSE ESTUDO

Esse estudo Oxy-PICU é o primeiro ensaio randomizado de uma meta conservadora de oxigenação em crianças gravemente doentes com poder suficiente para informar sobre a efetividade clínica e o custo-benefício. Demonstra uma probabilidade pequena, mas significativa, maior de um melhor resultado, em termos de menos dias de suporte de órgãos ou morte aos 30 dias com uma meta de oxigenação conservadora quando comparada com a prática atual de metas de oxigenação liberais. As estimativas pontuais para cada componente do desfecho primário favoreceram a oxigenação conservadora. Oxy-PICU fornece os primeiros dados de ensaio em apoio à recomendação atual baseada na opinião de especialistas de uma meta conservadora de oxigenação na insuficiência respiratória grave e sugere que essa meta deve ser estendida a todas as internações de emergência na UTIP que estejam recebendo ventilação mecânica invasiva e terapia suplementar com oxigênio

IMPLICAÇÕES DE TODAS AS EVIDÊNCIA DISPONÍVEIS

±Uma meta de saturação de oxigenação periférica de 88-92% pode fornecer uma probabilidade pequena, mas significativamente maior, de um resultado melhor em termos de duração do suporte de órgãos ou morte, em comparação com a prática atual de oxigenação liberal entre crianças admitidas na UTIP como emergência enquanto recebem ventilação mecânica invasiva e oxigênio suplementar.

±O tamanho do efeito observado é pequeno, mas a população que poderia beneficiar desta intervenção é grande.

±Mais pesquisas são necessárias para definir os indivíduos com maior probabilidade de se beneficiarem de metas de oxigenação conservadoras e as vantagens relativas de metas de oxigenação intermediárias e inferiores.

FELIZ 2024

FELIZ_ 2024

Por Paulo Margotto | 02/01/2024

Paulo R. Margotto

Faça o melhor que puder até saber melhor. Então, quando você souber melhor, faça melhor
(Maya Angelou)

Discurso Proferido ao Receber o Troféu Walter Schmidt, pela FANEM, em 9 de dezembro de 2023.

Muita emoção por esse Troféu ! Agradeço a FANEM por essa homenagem, uma Empresa com verdadeira parceria com nós Neonatologistas. Entre inúmeros fatores do seu estrondoso sucesso, exalto o que o Dr. Djalma já citou em outras ocasiões que a FANEM ouve as sugestões dos Neonatologistas , conjugando TECNOLOGIA e HUMANIZAÇÃO (pilar fundamental na Assistência Neonatal) e eu comprovei isso quando estive com a D. Marlene na Fábrica da FANEM há muitos anos: percebi suas características de mãe na elaboração de projetos, como berços para os nossos bebês e o quanto ela colocava nas suas projeções a humanização da assistência neonatal. Tenho certeza que ela está aqui conosco nesse momento, uma pessoa incrível e inesquecível.

Aos colegas que me indicaram a esse Troféu, os meus sinceros Agradecimentos

Quero dedicar esse Troféu a:

1-a minha esposa Carmen, meu alicerce na vida, que não pôde estar aqui nessa memorável noite. Nunca foi tanto verdade a frase: NA FRENTE DE UM HOMEM SEMPRE EXISTE UMA GRANDE MULHER!

2- a minha filha Paula Cristina que está aqui presente, fruto desse amor

3- Dra. Sandra Lins, aqui presente, Coordenadora da Neonatologia do HMIB (Brasília) por 10 anos e atual Coordenadora da UTI Neonatal do Hospital Santa Lúcia em Brasília que busca com maestria a melhor assistência humanizada ao binômio mãe-filho.

4- Aos meus colegas da Unidade de Neonatologia do HMIB, onde nasci, cresci e continua me desenvolvendo.

5-aos RN do Brasil, que diretamente ou indiretamente pude contribuir com a sua assistência através das nossas mais de 8500 publicações ao longo de 20 anos de existência da página neonatal www.paulomargoto.com.br e dos nossos dois livros de Neonatologia (Assistência ao RN de risco, 4ª Edição e Neurossonografia Neonatal, 2ª Edição) e vem aí mais uma Edição!

DO FUNDO DO CORAÇÃO, MUITO OBRIGADO!

Diferenças na oxigenação do tecido cerebral em neonatos prematuros que recebem transfusões de glóbulos vermelhos de adultos ou do sangue do cordão umbilical

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Por Paulo Margotto | 29/12/2023

Differences in Cerebral Tissue Oxygenation in Preterm Neonates Receiving Adult or Cord Blood Red Blood Cell Transfusions. Pellegrino C, Papacci P, Beccia F, Serrao F, Cantone GV, Cannetti G, Giannantonio C, Vento G, Teofili L.JAMA Netw Open. 2023 Nov 1;6(11):e2341643. doi: 10.1001/jamanetworkopen.2023.41643.PMID: 37934499 Clinical Trial. Artigo Gratis!

Realizado por Paulo R. Margotto.

O artigo responde a pergunta: A hemoglobina fetal e adulta está diferentemente associada à cinética de oxigenação do tecido cerebral de neonatos prematuros com anemia da prematuridade? Neste estudo de coorte de 23 neonatos randomizados, a espectroscopia cerebral no infravermelho próximo foi monitorada antes e depois de 42 transfusões de concentrados de glóbulos vermelhos (PRBC) em 17 neonatos prematuros, dos quais 22 unidades eram hemácias padrão de doadores adultos e 20 eram hemácias PRBC obtidas do sangue do cordão umbilical alogênico. Uma maior saturação regional de oxigênio e uma menor fração de extração de oxigênio foram registradas após transfusões de adultos em comparação com transfusões de sangue do cordão umbilical, sugerindo que a hemoglobina adulta estava associada a uma superexposição ao oxigênio no tecido cerebral. Qual é o significado desse conhecimento? Neste estudo de coorte de 23 neonatos randomizados, a espectroscopia cerebral no infravermelho próximo foi monitorada antes e depois de 42 transfusões de concentrados de glóbulos vermelhos (PRBC) em 17 neonatos prematuros, dos quais 22 unidades eram hemácias padrão de doadores adultos e 20 eram hemácias PRBC obtidas do sangue do cordão umbilical alogênico. Uma maior saturação regional de oxigênio e uma menor fração de extração de oxigênio foram registradas após transfusões de adultos em comparação com transfusões de sangue do cordão umbilical, sugerindo que a hemoglobina adulta estava associada a uma superexposição ao oxigênio no tecido cerebral. Os resultados sugerem que as transfusões de sangue do cordão umbilical em recém-nascidos com anemia da prematuridade podem ajudar a prevenir a exposição inadequada do tecido cerebral ao oxigênio. Os achados do presente estudo poderiam apoiar ainda mais a estratégia de transfundir neonatos prematuros com eritrócitos alogênicos do sangue do cordão umbilical para MINIMIZAR a gravidade da RETINOPATIA DA PREMATURIDADEP, uma vez que esta estratégia se mostrou eficaz na manutenção do nível fisiológico de Hemoglobina Fetal!

Trombocitopenia neonatal: fatores associados ao incremento na contagem plaquetária após transfusão de plaquetas

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Por Paulo Margotto | 29/12/2023

Neonatal Thrombocytopenia: Factors Associated With the Platelet Count Increment Following Platelet Transfusion.Christensen RD, Bahr TM, Davenport P, Sola-Visner MC, Kelley WE, Ilstrup SJ, Ohls RK.J Pediatr. 2023 Dec;263:113666. doi: 10.1016/j.jpeds.2023.113666. Epub 2023 Aug 11.PMID: 37572863.

Realizado por Paulo R. Margotto.

Quando um recém-nascido trombocitopênico recebe uma transfusão de plaquetas, a contagem de plaquetas normalmente aumenta. Contudo, a magnitude do aumento é variável, sendo influenciada por vários fatores que são conhecidos e possivelmente outros que não o são. múltiplas transfusões de plaquetas apresentam riscos para os neonatos, particularmente displasia broncopulmonar grave e mortes hospitalares tardias associadas à insuficiência respiratória. Foram avaliadas 1.797 transfusões de plaquetas administradas a 605 neonatos. O incremento foi menor em neonatos com trombocitopenia de consumo, após redução do patógeno, com tempos de armazenamento plaquetários mais longos e quando não compatível com ABO.

Resultados na infância após tratamento materno pré-natal com sildenafil para restrição grave do crescimento fetal de início precoce: um ensaio randomizado (STRIDER NZAus)

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Por Paulo Margotto | 29/12/2023

Childhood outcomes after maternal antenatal sildenafil treatment for severe early-onset fetal growth restriction: a randomized trial (STRIDER NZAus).McKinlay CJD, Anderson C, Cheong JLY, Gordon A, Harris SL, Hurrion EM, Ireland S, Koorts P, Lui K, Mackay L, Oakes-Ter Bals M, Opie G, Sharp M, Groom KM.J Perinatol. 2023 Dec 6. doi: 10.1038/s41372-023-01838-7. Online ahead of print.PMID: 38057497.

Realizado por Paulo R. Margotto.

O SILDENAFIL, um inibidor da fosfodiesterase que causa vasodilatação seletiva ao potencializar a ação do óxido nítrico no músculo liso arterial, foi proposto como uma terapia potencial para a insuficiência placentária. Em um modelo humano ex vivo, o sildenafil reverteu a vasoconstrição tônica das artérias miometriais e a resistência arterial uterina que caracteriza a insuficiência placentária. Em vários modelos animais de restrição do crescimento fetal (RCF), o tratamento pré-natal com sildenafil aumentou o fluxo sanguíneo útero-placentário, resultando em melhor crescimento dos filhotes e benefícios semelhantes foram observados na gravidez humana. A hipótese primária era que a exposição pré-natal ao sildenafil aumentaria a sobrevida livre de comprometimento neurossensorial na primeira infância. No entanto, neste acompanhamento de 2,5 anos de crianças do ensaio STRIDER NZAus ( N = 112), no qual mulheres com gestações únicas afetadas por restrição grave do crescimento fetal precoce foram randomizadas para receber citrato de sildenafil 75 mg por dia ou placebo até 32 semanas, houve nenhuma diferença entre os grupos na sobrevivência sem comprometimento neurossensorial, definido como paralisia cerebral, surdez, cegueira, atraso cognitivo ou atraso motor No entanto, as crianças expostas ao sildenafil pareciam ter maior probabilidade de ter atraso cognitivo aOR = 3,71, IC 95%: 1,01, 13,6.

Índice de saturação de oxigênio: um complemento ao índice de oxigenação na hérnia diafragmática congênita

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Por Paulo Margotto | 29/12/2023

Oxygen saturation index: an adjunct for oxygenation index in congenital diaphragmatic hernia. Hari Gopal S, Martinek KF, Holmes A, Hagan JL, Fernandes CJ.J Perinatol. 2023 Dec 9. doi: 10.1038/s41372-023-01845-8. Online ahead of print.PMID: 38071241.

Realizado por Paulo R. Margotto.

O IO (índice de oxigenação) é calculado como MAP × Fio ₂ × 100 / Pao ₂ (no entanto, o IO requer uma PaO2 arterial para o seu cálculo e pode não estar disponível em situações onde o acesso arterial é difícil de obter). Já o índice de saturação de oxigênio (ISO), calculado como MAP × Fio ₂ × 100 / Sao₂ , como um índice alternativo que usa SpO2 no lugar da PaO2 (é um marcador não invasivo!). Há uma forte correlação entre IO e OSI (R=0,86!). O valor mais preditivo para ECMO ou Morte do ISO foi> 13 após 6 horas de vida

Uso de dexmedetomidina e opioides em bebês prematuros hospitalizados

dexmedetomidine -aumento do uso

Por Paulo Margotto | 28/12/2023

Use of Dexmedetomidine and Opioids in Hospitalized Preterm Infants.Curtis S, Kilpatrick R, Billimoria ZC, Zimmerman K, Tolia V, Clark R, Greenberg RG, Puia-Dumitrescu M.JAMA Netw Open. 2023 Nov 1;6(11):e2341033. doi:10.1001/jamanetworkopen.2023.41033.PMID: 37921767 Artigo Gratis!

Realizado por Paulo R. Margotto

A dexmedetomidina não é liberada pelo FDA (Food and Drug Administration) para uso em pacientes pediátricos e neonatais. O seu uso tem aumentando mundialmente usado como off- label (Dose efetiva média em torno de 0,3–0,7 mcg/kg/hora-dose máxima: Dose máxima: 1,2 mcg/kg/h Desmame, principalmente após 96 horas de uso: 0,1 mcg/kg a cada 12 a 24 horas, conforme tolerado).