CASO CLÍNICO – CARDIOLOGIA PEDIÁTRICA – Anomalia de Ebstein
Apresentação: Eduardo Honorato Rodrigues Alves, Matheus Marques Franca.
Orientadora: Drª. Sueli Falcão
Apresentação: Eduardo Honorato Rodrigues Alves, Matheus Marques Franca.
Orientadora: Drª. Sueli Falcão
Apresentação: Marília Bahia (R3 Neonatologia), Kate Lívia Alves Lima (Acadêmica do 6º Ano da da ESCS).
Coordenação:Sueli R. Falcão (Cardiologista Pediátrica), Paulo R. Margotto, Melissa Iole da Cás Vita (Patologista
MARTA DAVID ROCHA DE MOURA
Jorge Yussef Afiune
De Vanoni F et al, Suiça, 2017, Apresentado pelo Dr. Paulo Henrique P Monteiro, R2 em Pediatria do Hospital Universitário de Brasília, sob Coordenação da Prof. Dra. Márcia Pimentel de Castro. A incidência de lupus eritematoso neonatal nos filhos de mães com perfil sorológico é de aproximadamente 2%, com taxa de recorrência em gravidez subsequentes é em torno de 20%, afetando ambos os sexos (menos de 5% dos bebês com lupus eritematoso neonatal desenvolvem lupus sistêmico na adolescência ou na idade de adulto jovem).Importante: Se houver uma gestação prévia complicada com síndrome do lupus neonatal, esse risco aumenta em 10x (20%), na próxima gestação. O diagnóstico sindrômico ocorre quando:presença dos autoanticorpos maternos e recém-nascido com bloqueio atrioventricular, rash típico ou manifestações hepáticas ou hematológicas sem outra explicação (vejam as imagens da lesões no artigo, muitas vezes confundidas com eczema, tocotraumatismo e infecção!). O bloqueio atrioventricular congênito (com coração normal) é a manifestações cardíaca mais comum e comumente se desenvolve entre a 18a e 26a semana de idade gestacional, podendo ocorrer depois de 26/30 semanas. Em 5-10% destes pacientes podem desenvolver cardiomiopatia.O desenvolvimento do lupus neonatal é independente de amamentação.Logo, em mães com presença dos autoanticorpos ou cujos filhos são afetados com lupus neonatal, a amamentação não deve ser desencorajada. Na prevenção da doença cardíaca, a hidroxicloroquina que não tem toxicidade fetal, diminui o risco do desenvolvimento do lupus neonatal cardíaco quando se tem história prévia: 450mg/dia via oral. Deve ser iniciada entre a 6ª e a 10ª semana de gravidez em mulheres que ainda não fazem uso de tratamento prévio
Dra Alessandra de Cássia G. Moreira, Dra Fernanda Miranda de Oliveira e Dr Paulo Roberto Margotto
Jaques Belik (Canadá).
Professor of Pediatrics University of Toronto, Hospital for Sick Children, Division of Neonatology
XIX Congresso Brasileiro de Perinatologia, 25 a 28 de novembro de 2007, Fortaleza
Realizado por Paulo R. Margotto, Intensivista da UTI Neonatal do Hospital Planalto (Hospital Unimed-Brasília)
Autora: Beatriz Vasconcellos de Souza
Orientadora: Flávia de Assis Silva
Endocardite infecciosa (EI) é uma doença rara, porém grave, que apesar dos grandes avanços nos procedimentos diagnósticos e terapêuticos, ainda carrega um mau prognóstico e uma alta mortalidade. É uma doença que se apresenta de diferentes formas, variando de acordo com a manifestação clínica inicial, a doença cardíaca subjacente (se houver), do microorganismo envolvido, a presença ou ausência de complicações e as características do paciente. O objetivodeste trabalho foi avaliar os casos de EI internados no Hospital Materno Infantil de Brasília (HMIB) no período de cinco anos, entre janeiro de 2013 e dezembro de 2017. No total foram 10 casos neste período, incluindo 4 recém-nascidos e foram analisados em cada caso, clínica, diagnóstico, tratamento, bem como suas etiologias e complicações. Por ser uma doença grave e potencialmente fatal, necessita de alta suspeição e início do tratamento o mais precocemente possível, para evitar complicações, sequelas e morte.
Capítulo de autoria dos Drs.Paulo R. Margotto/ Viviana I. Sampietro Serafin, da 4a Edição do livro Assistência ao Recém-Nascido de Risco, Hospital de Ensino Materno Infantil de Brasília, SES/DF, 2018 (em preparação)
O canal arterial é uma questão de desenvolvimento. Intraútero, o canal arterial tem que estar aberto. O fechamento funcional do canal arterial do recém-nascido (RN) de termo ocorre em 48 horas após o nascimento e em até 72 horas em 90% dos recém-nascidos com mais de 30 semanas de idade gestacional. Quando o ducto permanece aberto após 72 horas podemos considerar a Persistência do Canal Arterial (PCA). A PCA ocorre em cerca de 2/3 das crianças que nasceram com extremo baixo peso e, 75% dessas, nasceram antes de 28 semanas de gestação. Em 80% dos RN pré-termo extremo (<28 semanas), o canal está aberto no 4o dia de vida.
Na Unidade de Neonatologia do HRAS/HMIB (Hospital Regional da Asa Sul, /Hospital Materno Infantil de Brasília), o diagnóstico de PCA ocorreu em 44% dos RN pré-termo extremos (entre 25 semanas e 27sem 6 dias), de acordo com o estudo de Castro MP et al.
As morbidades associadas ao canal arterial, como hemorragia pulmonar, hipotensão arterial refratária, hemorragia intraventricular, displasia broncopulmonar, enterocolite necrosante levar-nos-iam a conduta simplicista de fechar todos os canais. No entanto, as evidências mostram que os resultados desta conduta podem ser piores com o tratamento agressivo, principalmente com o tratamento cirúrgico precoce, levando ao aumento de enterocolite necrosante, displasia broncopulmonar, além de outras complicações relacionadas ao neurodesenvolvimento. A identificação precoce de canais arteriais hemodinamicamente significativos em recém-nascidos pré-termos extremos (RN<28 semanas), associados a achados clínicos relevantes, possibilita selecionar os recém-nascidos com maior possibilidade de tratamento e com menor risco de morbidades, principalmente, com menores taxas de hemorragia pulmonar e possivelmente, menor incidência de displasia broncopulmonar. No tratamento farmacológico, surge nova opção quando não é possível o uso de antiinflamatórios não-esteroidais (indometacina, ibuprofeno), como o paracetamol, que atua inibindo o sítio da peroxidase do complexo prostaglandina H2 sintetase, sem os efeitos adversos daqueles. No pós-operatório da ligação cirúrgica do canal arterial, o neonatologista deve estar atento às complicações hemodinâmicas associadas a síndrome cardíaca pós-ligação, conhecendo a fisiopatologia para a melhor opção terapêutica.
Richard A. Polin. . 21o Simpósio Internacional de Neonatologia do (Grupo Santa Joana, São Paulo, 14-16 de setembro de 2017
“The lung of the fetus does not require the same arrangements of a perfected lung endowed with motion. Nature has therefore anastomosed the pulmonary artery with the aorta” ( Galen 130-200 AD):”O pulmão do feto não requer os mesmos arranjos de um pulmão aperfeiçoado dotado de movimento. A natureza, portanto, tem anastomosado a artéria pulmonar com a aorta ”
“The canal shrinks after birth and after time becomes withered” ( William Harvey -1558-1657): O canal encolhe após o nascimento e depois de um tempo torna-se murcho).
Conclusions & Recommendations
★ Ductal ligation is rarely required in preterm infants who are not ventilated (e.g., NPCPAP): (ligaçao do ducrus raramente é necessária em pre-termo que não estão em ventilação (como por exemplo em CPAP)
★ Indomethacin or ibuprofen should be reserved for the ventilated, symptomatic infants (cardiopulmonary compromise) with a PDA; however empiric data to inform decisions are lacking:(Indometacina ou ibuprofeno deveriam ser reservados para os ventilados, sintomáticos (compromeimento cardiopulmonar) com PCA; no entanto faltam dados empíricos para infrmar decisões)
★ Surgical ligation should be avoided if possible: (Ligação cirúrgica deveria ser evitada se possível)