Anomalia de Ebstein: Caso Clínico
Igor Harley
Igor Harley
Elysio Moraes Garcia.
Capítulo do livro Assistência ao Recém-Nascido de Risco, Editado por Paulo R. Margotto, 4a Edição, Brasília, 2020, no Prelo.
O coração do recém-nascido apresenta algumas peculiaridades anátomo-fisiológicas, que diferem do coração da criança maior, cujo conhecimento é útil para a compreensão das alterações cardíacas que podem ocorrer nesta fase da vida. Tentaremos sumarizar estes conceitos enfocando o essencial para o entendimento do presente capítulo.
Cardiovascular Malformations in Infants of Diabetic Mothers: A Retrospective Case-Control Study.Akbariasbagh P, Shariat M, Akbariasbagh N, Ebrahim B.Acta Med Iran. 2017 Feb;55(2):103-108.PMID: 28282706 Free article. Artigo Livre!
Apresentação: Gabriela Rabelo Cunha. R4 – Medicina Intensiva Pediátrica do Hospital Materno Infantil de Brasília.Coordenação: Nathalia Bardal.Revisão: Paulo R. Margotto.
Getting an Early Start in Understanding Perinatal Asphyxia Impact on the Cardiovascular System. Popescu MR, Panaitescu AM, Pavel B, Zagrean L, Peltecu G, Zagrean AM.Front Pediatr. 2020 Feb 26;8:68. doi: 10.3389/fped.2020.00068. eCollection 2020.PMID: 32175294 Free PMC article. Review. Artigo Livre!
Apresentação: Tatiane M. Barcelos (R4 em Neonatologia/HMIBSES/DF). Coordenação: Carlos Alberto Zaconeta. Revisão: Paulo R. Margotto
A asfixia perinatal atua principalmente no tecido nervoso, mas também no coração, por hipóxia e subsequente lesão de isquemia-reperfusão. O desenvolvimento do miocárdio no nascimento ainda é incompleto e não pode responder adequadamente a esta agressão. Disfunção cardíaca, incluindo baixo débito ventricular, bradicardia e hipertensão pulmonar, complica o estado circulatório já comprometido do recém-nascido com asfixia perinatal. troponina I é um marcador precoce da asfixia perinatal severa e mortalidade. A vida média da Troponina I é ~2horas e os níveis séricos deste marcado nos pacientes com lesão cardíaca hipóxica permanece aumentados por 7-10 dias. Pacientes com encefalopatia hipóxico-isquêmica (EHI) estágios 2 ou 3 apresentaram níveis mais elevados de troponina I e suporte inotrópico por mais tempo em relação aqueles com EHI estágio 1, o que não ocorre com a CK-MB (não é útil para identificar RN com isquemia hipóxica).
Ana Carolina Kozak. Jorge Yussef Afiune.
A terapia intensiva cardíaca neonatal evoluiu muito nos últimos anos com a melhoria das técnicas cirúrgicas, aprimoramento dos cuidados com a circulação extracorpórea (CEC) e maior especialização dos profissionais que trabalham nas unidades de terapia intensiva neonatal (UTIN). Contamos com o diagnóstico mais precoce, muitas vezes realizado através da ecocardiografia fetal e o rápido reconhecimento da gravidade do bebê ainda em sala de parto.
Estima-se que a cada 1000 recém-nascidos vivos, teremos de 2 a 4 bebês com cardiopatia congênita grave. Estes bebês necessitarão de abordagem ainda no período neonatal. Faz-se então a necessidade de especialização da equipe multidisciplinar para prestar os cuidados a esse paciente, tanto em uma unidade de terapia intensiva cardiológica como na UTIN. O período perioperatório exigirá uma equipe multi- profissional integrada envolvendo o neonatologista, cardiologista pediátrico, cirurgião cardíaco pediátrico, anestesista, perfusionista, enfermeiro, fisioterapeuta, nutricionista, psicólogo, etc. Outro importante componente desse “time” ‘é a família do bebê, a qual deve ser acolhida pela equipe e ter sua participação garantida nos cuidados do recém-nascido e nas decisões principais.
A equipe deve estar ciente que o neonato com cardiopatia congênita necessita de monitoração especializada, espaço físico adequado para procedimentos e realização de exames de imagem, disponibilidade rápida de medicações e que todos os profissionais envolvidos nos cuidados tenham conhecimento fisiopatológico em relação às principais cardiopatias neonatais, o que torna necessário um programa de treinamento contínuo dos profissionais envolvidos no cuidado do RN com cardiopatia.
A maioria das cardiopatias que se apresentam no período neonatal necessitará de uma cirurgia cardíaca ou de um cateterismo intervencionista ainda no período neonatal. Muitos dos princípios utilizados nos cuidados intensivos desses bebês são utilizados tanto no período pré-operatório quanto no pós-operatório e serão discutidos nesse capítulo.
Paulo R. Margotto
Observamos que as lesões nesses recém-nascidos a termo cardíacos tinham imagens parecidas com a lesão da substância branca dos recém-nascidos prematuros.. O que vemos aqui é a ponta do iceberg, o topo, é um sinal de que há uma anomalia no desenvolvimento do cérebro (Donna Ferriero, 2019)
Live do XXVII Encontro Internacional de Neonatologia da Santa Casa de São Paulo 923/5/2020) com o Dr. Jaques Belik (Canadá).
Realizado por Paulo R. Margotto.
A partir de uma enquete inicial, constatou-se que a maior parte dos neonatologistas não usa o paracetamol para o tratamento da dor e sim a novalgina. Em torno de 77% dos neonatologistas não relataram alterações na pressão arterial. Aqui no Brasil, o Paracetamol tem sido mais usado na neonatologia para o tratamento da persistência do canal arterial. A novalgina tem efeito analgésico semelhante ao Paracetamol, porém esse tem menor efeito na febre e não tem efeito anti-inflamatório. O Paracetamol atua inibindo a atividade das peroxidases das prostaglandinas. O mecanismo da toxicidade do paracetamol está ligado à formação do composto NAPQI (quando esse se combina com a glutationa endógena, é eliminado por via renal sem levar a efeitos tóxicos). A menor toxicidade hepática do Paracetamol no recém-nascido (RN) provavelmente deva-se ao aumento da capacidade do fígado e do recém-nascido de sintetizar glutationa. Se toxicidade, o antídoto é a N-acetilcisteína (a L-cisteína é um precursor da glutationa). Quanto aos efeitos hemodinâmicos do paracetamol: em adulto e crianças causa vasodilatação com queda da pressão arterial, assim como em crianças gravemente doentes com doença cardíaca subjacente. A dipirona causa 3,5 vezes mais hipotensão arterial. Quanto aos efeitos vasculares do Paracetamol no recém-nascido (estudo em animais): vasoconstrição arterial pulmonar e sistêmica principalmente no sexo feminino. Tanto em adultos como crianças, o paracetamol induz vasodilatação, ou seja, HIPOTENSÃO! Mecanismo: o paracetamol leva a formação de NAPQI a nível também vascular, não somente em nível de rim e fígado como vimos. Esse é convertido em superóxido que combina com o óxido nítrico, formando o peroxinitrito levando o efeito vasomotor dependente da idade. Assim, evitar o uso indiscriminado do paracetamol como analgésico devido aos efeitos vasculares sistêmicos e pulmonares. Nos complementos, um Linha de Tempo (de 8 anos) do uso do Paracetamol na Neonatologia, pioneiramente usado na UTI Neonatal do HMIB no fechamento do canal arterial (2012-2020)
Paulo R. Margotto.
Caso Clínico
RN de 38 semanas, com restrição do crescimento intrauterino, parto cesáreo (5/3/2020), Apgar de 8/9. Ecocardiografia: Atresia pulmonar com CIV + PCA + estenose aórtica (iniciado Prostaglandina). Aos 28 dias vida: Blalock Taussig, com necessidade de drogas vasoativas no pós-operatório. Anasarca. 4 dias após: fechamento da caixa torácica. Na evolução: dois episódios de sepse com hemoculturas positivas e trombo cardíaco
Jorge Yussef Afiune.
Live sobre O Recém-nascido portador de cardiopatia congênita promovida pelo Instituto de Pesquisa em Neonatologia Paulo R. Margotto (IPN-PRM) (20/6/2020)
Paulo R. Margotto
Live sobre O recém – nascido portador de cardiopatia congênita promovida sobre o Instituto de Pesquisa em Neonatologia Paulo Margotto IPN-PRM), ocorrida em Brasília no dia 20 de junho de 2020
Em resumo:
1- diagnóstico pré-natal das cardiopatias congênitas críticas
2 – nascimento em Centros Especializados (UTI Cardíaca)
3 – estabilidade hemodinâmica e a oxigenação ideal para reduzir o ônus das lesões cerebrais no pré e pós-operatório (evitar hipotensão sistólica na admissão na UTI Cardíaca no pós-operatório, menor pressão diastólica e menor PaO2 nas primeiras 48 horas.
4 – estratégias para melhorar o fornecimento cerebral de oxigênio
5 – cateter na veia jugular deve ser evitado nesta população (risco de trombose venosa cerebral). Se o fizer, no máximo 7 dias
6 – monitorização eletroencefalográfica peri-operatória 24 horas por 3 dias, antes e após a cirurgia.
7 – realização do índice de Resistência (IR) pelo ultrassom craniano no pós-operatório
8 – ressonância magnética no pós-operatório
9 – alopurinol e nitroprussiato de sódio apresentam potenciais efeitos neuroprotetores
10-A neuroproteção não deve se concentrar apenas no período perioperatório, mas também no período perinatal, uma vez que lesão cerebral significativa já existe antes da cirurgia.