Categoria: Distúrbios Hematológicos

Trombose sinovenosa cerebral em recém-nascido com mutação de MTHFR C677T tratado com enoxaparina

Trombose sinovenosa cerebral em recém-nascido com mutação de MTHFR C677T tratado com enoxaparina

[Cerebral sinovenous thrombosis in a newborn with mutation of MTHFR C677T treated with enoxaparin].Fasce J, Calbacho M, Oyarzun M, Reinbach K, Daza A, García-Alix A.Rev Chil Pediatr. 2020 Jun;91(3):417-423. doi: 10.32641/rchped.v91i3.1270.PMID: 32730524 Free article. Spanish. Artigo Livre!

Apresentação: Lucas do Carmo e Gabrielly (R4). Coordenação: Nathalia Bardal e Paulo R. Margotto. Unidade de Neonatologia  do HMIB/SES/DF.

  • Apesar de ser uma patologia rara, a trombose do seio venoso cerebral neonatal costuma ser grave, exigindo diagnóstico precoce e plano de manejo adequado.
  • No caso de um recém nascido a termo com convulsões e sem causa clara, devemos completar o estudo de imagem por meio de ultrassonografia cerebral e ressonância magnética.
  • Se houver hemorragia intraventricular ou talâmica, devemos descartar trombose sinovenosa cerebral neonatal.
  • Embora controverso em neonatos, o tratamento anticoagulante tem se mostrado seguro e na prevenção da disseminação da trombose.
O fornecimento de sódio a partir de produtos sanguíneos administrados foi associado a hemorragia intraventricular grave em recém-nascidos extremamente prematuros

O fornecimento de sódio a partir de produtos sanguíneos administrados foi associado a hemorragia intraventricular grave em recém-nascidos extremamente prematuros

Sodium supply from administered blood products was associated with severe intraventricular haemorrhage in extremely preterm infants. Späth C, Stoltz Sjöström E, Ågren J, Ahlsson F, Domellöf M.Acta Paediatr. 2022 Sep;111(9):1701-1708. doi: 10.1111/apa.16423. Epub 2022 Jun 10.PMID: 35615868. Artigo Livre!

Realizado por Paulo R. Margotto

O presente estudo teve como objetivo investigar as associações entre hemorragia intraventricular (HIV) grave e desequilíbrios de sódio, bem como oferta de sódio e volume de líquidos em lactentes de extremo baixo peso. Para esse estudo foram usados dados da coorte EXtremely PREterm in Sweden Study (EXPRESS), composta por todos os bebês nascidos de 22 a 26 semanas gestacionais de 2004 a 2007 (n=707), sendo realizado um estudo de caso-controle aninhado para minimizar a confusão (533 lactentes com média ± SD IG de 25,3 ± 1,1 semanas e PN de 763 ± 169 g). A análise foi realizada em 70 pares caso-controle. Os produtos sanguíneos transfundidos incluíram eritrócitos, plasma, trombócitos e albumina. Dos 533 lactentes de extremo baixo peso, 72 lactentes (13,5%) desenvolveram HIV grave (HIV grau III e infarto hemorrágico periventricular, ou seja, hemorragia parenquimatosa combinada com hemorragia intraventricular – entenda melhor a seguir). Quantidades crescentes de sódio e fluido de produtos sanguíneos transfundidos, bem como o aumento do volume de transfusão per se, foram associados a um risco aumentado de HIV grave (bebês com HIV grave receberam 45% de sua ingestão total de sódio de transfusões, principalmente eritrócitos e plasma). Interessante que o hospital com as diretrizes de transfusão mais rígidas teve uma incidência limítrofe menor de HIV grave em comparação com os outros hospitais, corroborando a associação entre o fator transfusão e o risco de HIV nessa coorte.

DIRETO AO PONTO – Respostas a questionamentos: USO DE PASMA FRESCO CONGELADO E CRIOPRECIPTADO

DIRETO AO PONTO – Respostas a questionamentos: USO DE PASMA FRESCO CONGELADO E CRIOPRECIPTADO

Fresh frozen plasma and cryoprecipitate: Can we safely reduce their use in the NICU? Sarkar S, Brimacombe M, Herson V.J Perinatol. 2022 Jul 4. doi: 10.1038/s41372-022-01438-x. Online ahead of print.PMID: 35789197.

Realizado por Paulo R. Margotto.

A porcentagem significativa de transfusões de plasma fresco congelado (PFC) e crioprecipitado (CRIO) não apoiada pela literatura sugere que existem oportunidades de melhoria. O uso de normas específicas de idade gestacional para resultados de testes de coagulação e evitar a correção de resultados anormais de testes na ausência de sangramento clínico provavelmente reduziria o uso desses produtos sem aumentar o risco de sangramento clínico.

           Aproximadamente 41% das transfusões de PFC caíram na categoria “sem suporte”, sendo o maior grupo aqueles tratados profilaticamente para coagulopatia laboratorial sem sangramento clínico. Tal prática é contrária às evidências existentes que não mostram nenhum benefício para esses pacientes.

Além disso, um número surpreendente de transfusões de PFC foi dado como reposição de volume e/ou fator imunológico para quilotórax, apesar de alto nível de evidência disponível em contrário

          No presente estudo, 40% das transfusões de CRIO foram no “grupo sem suporte” onde foram administradas para níveis de fibrinogênio > 100 mg/dl em pacientes sem CIVD

 Além disso, seria útil incorporar uma lista de condições “suportadas” vinculadas à entrada de pedidos no Prontuário Médico Eletrônico. Estudos prospectivos ou projetos de melhoria de qualidade de longo prazo são necessários para confirmar essas especulações.

ANEMIA GRAVE AO NASCIMENTO-Incidência e Implicações (Severe Anemia at Birth-Incidence and Implications)

ANEMIA GRAVE AO NASCIMENTO-Incidência e Implicações (Severe Anemia at Birth-Incidence and Implications)

Severe Anemia at BirthIncidence and Implications. Bahr TM, Lawrence SM, Henry E, Ohls RK, Li S, Christensen RD.J Pediatr. 2022 Jun 1:S0022-3476(22)00516-9. doi: 10.1016/j.jpeds.2022.05.045. Online ahead of print.PMID: 35660494

Realizado por Paulo R. Margotto.

 

É importante que a anemia neonatal seja diagnosticada de acordo com os intervalos de referência da idade gestacional e pós-natal, pois os valores de hemoglobina e hematócrito aumentam quase linearmente de 22 a 40 semanas de gestação. O reconhecimento para o tratamento da anemia grave pode restaurar a perfusão necessária para a função adequada do órgão. Utilizando o gráfico com os intervalos de referência 5º, mediana e 95º para hemoglobina e hematócrito no dia do nascimento (publicado anteriormente) os autores calcularam, no presente estudo, valor de hemoglobina ou hematócrito medido nas primeiras 6 horas após o nascimento abaixo do 1º percentil de intervalo de referência de acordo com a idade gestacional como meio de definição de anemia grave ao nascer (hematócrito ∼35% em recém-nascidos a termo ou próximo ao termo). A anemia era mais provável de ser registrada como um problema (85%) se a hemoglobina estivesse ≤2 g/dL abaixo do 1º percentil inferior do intervalo de referência (P < 0,001). A partir desses resultados atuais, os autores concluem que usar valores de hemoglobina/hematócrito abaixo do 1º percentil é uma opção viável como meio de identificar anemia grave ao nascimento e que múltiplas causas de anemia – particularmente a combinação de anemia hemorrágica e hemolítica – são mais comuns neste grupo do que anteriormente apreciado (45,5% dos bebês dessa coorte estudada [344 RN] não foram identificados como tendo anemia grave ao nascer até por 24 horas de vida!). Se médicos tivessem um nomograma do 1º percentil prontamente disponível, talvez como parte do Prontuário Eletrônico ou um alerta da secção do laboratório do Prontuário Eletrônico, eles teriam prontamente reconhecido esses 344 pacientes como anêmicos ao nascimento.

 

NEUROSSONOGRAFIA NEONATAL- Compartilhando imagens ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL HEMORRÁGICO

NEUROSSONOGRAFIA NEONATAL- Compartilhando imagens ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL HEMORRÁGICO

Paulo R. Margotto.

São 2 casos, sendo um de Divinópolis enviado pelo Dr. Júlio César Veloso. Em ambos os casos, recém-nascidos a termo, convulsões nas primeiras 24 horas de vida, sem histórias perinatais de risco para sangramento. Foram submetidas, além da ultrassonografia transfontanelar, à tomografia de crânio e ressonância magnética, não sendo demonstradas malformações vasculares (pode estar presente na metade dos casos relatados!) pela angiotomografia e angiorressonância magnética de crânio tanto arterial como venosa. Também não identificadas alterações laboratoriais hematológicas, incluindo estudo genético em um dos casos. O AVC Hemorrágico Neonatal é diagnosticado em um recém-nascido com acúmulo focal de sangue no parênquima cerebral (confirmado por autópsia ou imagem) com ou sem sangue intraventricular ou subaracnoide. O lobo temporal é a localização mais comum para o AVC Hemorrágico Neonatal idiopático A literatura tem demonstrado que a maioria ocorre em RN a termo, 65% cursam com convulsões 67 a 75% são idiopáticos. Segunda Donna Ferriero, a apneia pode ser um sinal de convulsão subclínica. É importante que se tenha pelo menos um ultrassom craniano e se os achados do ultrassom estiverem confusos, faça ressonância magnética. Está indicado também  fazer o EEG de amplitude integrada para documentar a convulsão. A boa notícia, melhor de todas que podemos dar aos pais: a taxa de recorrência em crianças com AVC neonatal é de <1% comparado com taxa de AVC na infância que é 25 a 30%. Mais promissoras são as novas abordagens pelas quais a Plasticidade potente do cérebro em desenvolvimento pode ser aproveitada para melhorar o neurodesenvolvimento

Trombocitopenia Neonatal: Revisão II. Trombocitopenias não imunes; Transfusão de plaquetas

Trombocitopenia Neonatal: Revisão II. Trombocitopenias não imunes; Transfusão de plaquetas

Neonatal thrombocytopenia: A review. II. Non-immune thrombocytopenia; platelet transfusion.Donato H.Arch Argent Pediatr. 2021 Aug;119(4):e303-e314. doi: 10.5546/aap.2021.eng.e303.PMID: 34309308 Free article. Review. English, Spanish. Artigo Livre!

Apresentação:Helena de Oliveira Melo.

Coordenação: Miza Vidigal.

  • Em conclusão, os dados fornecidos nos últimos anos têm mostrado que muitas das transfusões indicadas não fornecem qualquer benefício, são desnecessárias e trazem riscos, o que gera uma mudança drástica de paradigma em relação ao comportamento transfusional e apoia a decisão de adotar um limite de 25 mil plaquetas para profilaxia. Da mesma forma, no futuro, a decisão de transfundir plaquetas profilaticamente deve ser baseado em uma decisão personalizada, que avalia os diferentes fatores de risco, em vez de em um limite arbitrário das plaquetas
  • Para fazer isso, seria necessário ter um algoritmo baseado em uma pontuação que quantifica o risco de sangramento, assim como existe no adulto.
Sobrecarga de Ferro na Criança Transfundida (Em que nível de hemoglobina (Hb) devemos transfundir? Eritropoietina como neuroprotetora?)

Sobrecarga de Ferro na Criança Transfundida (Em que nível de hemoglobina (Hb) devemos transfundir? Eritropoietina como neuroprotetora?)

Vasco Emanuel Dias Amélio Fernandes Ferreira.

Sobrecarga de ferro na criança transfundida – Repositório da …

Maria G. García-Graullera et al.

Sobrecarga anormal de hierro y hepatopatía – asociación …

Apresentação:  Carolina (R3 Neonatologia HMIB). Coordenação : Miza Vidigal.

  • A sobrecarga de ferro transfusional constitui uma complicação previsível da terapêutica transfusional crônica, a qual, é frequentemente necessária em várias patologias pediátricas.
  • É importante que os clínicos estejam alertados para esta patologia e que saibam recorrer aos métodos de diagnóstico apropriados, para que a diagnostiquem o mais precocemente possível assim possam instituir a terapêutica quelante apropriada.
  • A descoberta dos agentes quelantes do ferro orais, revelaram-se uma ferramenta importante, no armamentário terapêutico disponível.
  • A intoxicação por ferro é uma entidade clínica que já se tem conhecimento há mais de 15 anos.
  • Apesar de pouco frequente seu diagnóstico, se associa com enfermidades crônicas que pioram o prognóstico dos pacientes.
  • Pacientes com ferritina alta apresentam com maior frequência alteração nas provas hepáticas de níveis elevados de transaminases. Essa relação só havia sido encontrada em pacientes adultos.
  • Há evidência que a hiperferritinemia da doença hepática de deriva da lesão dos hepatócitos.
  • Os pacientes que receberam mais de 75mL, mostraram níveis maiores de ferritina. Apesar de que houve grande variação nos níveis de ferritina, o que pode estar relacionado a  altos níveis de inflamação aguda em pacientes gravemente doentes.
  • Os resultados mostram um maior risco para enfermidade hepática entre os pacientes que são submetidos a múltiplas transfusões e por consequente, a um volume maior.
  • O metabolismo do ferro deve ser controlado de maneira precisa, principalmente, em prematuros, que são mais sujeitos às consequências das irregulares desse metabolismo
  • O tamanho da amostra desse estudo foi pequena e a evidência na literatura médica é escassa.
  • Faz-se necessário o planejamento de protocolos mais amplos e específicos para determinar riscos potenciais e possibilidades de prevenção e tratamento.
Onde mantemos as Hemoglobinas em bebês Prematuros? O Ensaio TOP (Where do we keep hemoglobins in preterm infants? The TOP trial)

Onde mantemos as Hemoglobinas em bebês Prematuros? O Ensaio TOP (Where do we keep hemoglobins in preterm infants? The TOP trial)

Haresh Kirpalani (EUA).

VI Encontro Internacional e Neonatologia (Porto Alegre, RS), sob Coordenação Geral dos Drs. Rita Silveira e Renato Procianoy (RS), 100% online.

Realizado por Paulo R. Margotto.

Vamos nos perguntar que dados randomizados existem quanto à transfusão dos prematuros e isso inclui marcadores de validade interna (Estudo TOP: Transfusion of Premature [Transfusão para Prematuros]) e também de validação externa. Em que nível de hemoglobina (Hb) devemos transfundir? A estratégia liberal de transfusão melhora a sobrevivência neurológica intacta de recém-nascidos de extremo baixo peso comparado com a estratégia restritiva?  O nível mais baixo foi de 7g% ao mais alto de 13g% e a idade na dependência da presença ou ausência de suporte respiratório, pós-natal de 1 semana a mais de 3. Não foram detectadas diferenças entre os grupos quanto ao desfecho composto cumulativo de morte e neurodesenvolvimento aos 11-26 meses , assim como, após o desdobramento dos desfechos compostos de morte e neurodesenvolvimento. Também sem diferenças entre os desfechos secundários como que ultrassom craniano, enterocolite necrosante, marcadores de apneia, cegueira e displasia broncopulmonar. O autor também trás o resultado final do grande ensaio randomizado d eritropoietina para a neuroproteção de Juul SE et al: estudo com cerca de 1000 bebês com o uso para o uso da eritropoietina a partir de 24 horas do nascimento até 32 semanas de idade pós-menstrual na neuroproteção do prematuro não resultou em um risco menor de comprometimento do neurodesenvolvimento grave ou morte aos 2 anos de idade.  Também Não houve diferenças significativas entre os grupos nas taxas de retinopatia da prematuridade, hemorragia intracraniana, sepse, enterocolite necrosante, displasia broncopulmonar ou morte ou na frequência de eventos adversos graves. Kirpalani H conclui dizendo que no estudo TOP cerca de 2g de Hb na diferença não fez diferença significativa na morte ou deficiente neurodesenvolvimento e nos desfechos hospitalares importantes achando seguro ficar dentro dos limites do algoritmo TOP para transfundir prematuros

Profilaxia com Vitamina K para a prevenção do sangramento pela deficiência da Vitamina K: revisão sistemática

Profilaxia com Vitamina K para a prevenção do sangramento pela deficiência da Vitamina K: revisão sistemática

Sankar MJ, Chandrasekaran A, Kumar P, Thukral A, Agarwal R, Paul VK.J Perinatol. 2016 May;36 Suppl 1(Suppl 1):S29-35. doi: 10.1038/jp.2016.30.PMID: 27109090 Free PMC article. Review. Artigo Livre!

Apresentação:Thalita Ferreira Araújo MR3 de Neonatologia HMIB/SES/DF.

Coordenação: Nathalia Bardal/ Revisão e complementação: Paulo R. Margotto.

  • Evidenciada alta taxa de doença hemorrágica tardia (3ª a 8ª semana de vida, principalmente nos meninos que pode ocasionar sequela ou morte) com forte componente na hemorragia intracraniana – ocorre entre 30-88%!) quando não usada Vitamina K ao nascer, sendo a via intramuscular  mais benéfica em relação a via oral. A hemorragia intracraniana por deficiência de vitamina K é um problema de saúde pública. Para evitar a recusa dos pais em fazer a Vitamina K ao nascer: a educação integral deve começar no período pré-natal.
A gravidade do choque modifica associações entre Transfusão de hemácias nas primeiras 48 horas de sepse e duração da disfunção orgânica em Crianças sépticas em estado crítico

A gravidade do choque modifica associações entre Transfusão de hemácias nas primeiras 48 horas de sepse e duração da disfunção orgânica em Crianças sépticas em estado crítico

Shock Severity Modifies Associations Between RBC Transfusion in the First 48 Hours of Sepsis Onset and the Duration of Organ Dysfunction in Critically Ill Septic Children.Srouji LS, Moore-Clingenpeel M, Hensley J, Steele L, Greathouse K, Anglim L, Hanson-Huber L, Nateri J, Nicol K, Hall MW, Ramilo O, Muszynski JA.Pediatr Crit Care Med. 2020 Aug;21(8):e475-e484. doi: 10.1097/PCC.0000000000002338.PMID: 32195902.

Apresentação: Helena de Oliveira de Melo – R3 em UTI Pediátrica. (HMIB/SES/DF). Coordenação: Alexandre Peixoto Serafim. Revisão: Paulo R. Margotto.

Os  resultados do presente estudo contribuem para o crescente corpo de evidências de que a transfusão de hemácias pode ser prejudicial em alguns contextos; é possível que crianças com choque menos grave não obtenham benefícios da transfusão de hemácias e possam ter apenas danos, enquanto a transfusão de hemácias pode ser benéfica para alguns pacientes com choque mais severo. Nos complementos, alguns estudos até mostraram que as diretrizes liberais podem estar associadas a um risco aumentado de morbidade e mortalidade, sugerindo que muitas transfusões podem ter um efeito deletério. Além disso, a decisão de transfundir às vezes é feita com base no julgamento clínico julgamento do cuidador, independentemente de Diretrizes nacionais ou locais. Na anemia da prematuridade, transfunda somente se ele estivesse com hematócrito inferior a 20% e hemoglobina menor do que 7 (ou um O2 disponível aos tecidos <7 ml de O2/100 ml de sangue nos RN com menos de 32 semanas de gestação. Nos prematuros, o risco de morte após 28 dias de vida foi 1,89 vezes maior em bebês que receberam mais de duas transfusões de hemácias. O risco da transfusão demanda cuidadosa razão da transfusão