Categoria: Distúrbios Metabólicos

Doença Metabólica Óssea da Prematuridade

Doença Metabólica Óssea da Prematuridade

Miza Vidigal, Paulo R. Margotto.

Capítulo do livro Assistência ao Recém-Nascido de Risco, 4ª Edição, HMIB/SES/DF, Brasília, 2021.

Apresentação: Flávia Moura. Coordenação: Miza Vidigal.

-Inicia-se por volta da quarta semana de vida: hipomineralização óssea, mas sem sinais radiológicos

-Não tem um quadro clínico característico, sendo mais observado um déficit de crescimento após  a sexta semana de vida;

-Sinais radiológicos somente quando  já ocorreu redução da densidade óssea, com perda de 40% dos minerais do osso.

-Quadro clínico clássico entre 2 e 4 meses de vida e caracteriza-se por sinais de raquitismo:

-achatamento posterior do crânio;

-espessamento das junções condrocostais;

-alargamento das porções distais do rádio e da ulna;

-aumento da fontanela anterior.

Papel do bicarbonato de sódio no tratamento da acidose metabólica neonatal: benéfico ou não

Papel do bicarbonato de sódio no tratamento da acidose metabólica neonatal: benéfico ou não

 

Role of Sodium Bicarbonate to Treat Neonatal Metabolic … Manifa Afrin  J Bangladesh Coll Phys Surg 2017; 35: 80-85.  https://doi.org/10.3329/jbcps.v35i2.33368.

Apresentação: Jamille Coutinho Alves. Coordenação: Miza Vidigal e Paulo R. Margotto. Residência Medica em Neonatologia/HMIB/SES/DF (30 Anos!)

O tratamento da academia metabólica com bicarbonato de sódio, uma prática que vem desde os anos 50, permanece ainda comum em muitas Unidades de Terapia Intensiva Pediátrica e Salas de Cirurgia. No entanto essa prática continua gerando um grande debate. A administração de bicarbonato de sódio causa um aumento imediato e transitório na produção de CO2 não metabólico, bem como um ligeiro aumento no pH plasmático e osmolalidade séricos, que leva a um fluxo do intra para o extracelular. O CO2 gerado se difunde rapidamente através das membranas celulares, causando uma acidose intracelular e a molécula de bicarbonato não. Assim, a administração desta base pode ser contraproducente, adicionando, ao invés de combater a acidose intracelular. A gasometria arterial não reflete exatamente o que está ocorrendo nos tecidos. O bicarbonato exacerba a lesão de cardiomiócitos e deprime a função cardíaca em pacientes com isquemia miocárdica em curso e/ou lesão renal aguda. No pré-termo associa-se à hipernatremia e morte, além da diminuição significativa do cálcio ionizado.  O bicarbonato de sódio causa aumentos significativos na pressão parcial de CO2 arterial em pacientes em ventilação mecânica. Todas as revisões de uso de bicarbonato em reanimação de neonatos concluíram que o tratamento é mais provável levar a problemas como acidose intracelular e hiperosmolalidade, do que para facilitar a reanimação. Assim, o neonatologista deve articular objetivos terapêuticos específicos e meta para reduzir a acidose no microambiente. O clínico deve evitar a infusão bicarbonato de sódio desnecessário sem justificativa. Nos complementos, a oxigenação, ventilação, melhora de contratilidade cardíaca, correção de anemia e manutenção de estabilidade hemodinâmica seria de maior importância do que a administração de bicarbonato de sódio para a correção de acidose secundaria a hipoxemia e à asfixia. Nós médicos frequentemente somos compelidos a usar o bicarbonato de sódio, pois temos que fazer alguma coisa. Ah! Na minha experiência dá certo: “A experiência é a capacidade de cometer o erro repetidamente com uma segurança cada vez maior”. Segundo Hipocrates (ano 430 Ac): Pratique duas coisas ao lida com as doenças; auxilie ou não prejudique o paciente.

Utilidade do anion gap no diagnóstico diferencial da acidose metabólica

Utilidade do anion gap no diagnóstico diferencial da acidose metabólica

Minding the GapUtility of the Anion Gap in the Differential Diagnosis of Metabolic Acidosis. Bell SG.Neonatal Netw. 2017 Jul 1;36(4):229-232. doi: 10.1891/0730-0832.36.4.229.PMID: 28764826.

Apresentação: Jamille (R3 em Neonatologia). Coordenação: Miza Vidigal e Paulo R. Margotto.

O anion gap é útil para determinar a causa da acidose metabólica, classificando a acidose metabólica em  Acidose anion gap (anion gap aumentado) e Acidose não anion gap (anion gap é normal). Anion gap é a diferença nos cátions (sódio [Na]+) e ânions (cloreto [Cl]- e HCO3- ) medidos no soro ou plasma (reflete os íons ácidos não medidos ou não contabilizados, incluindo proteínas séricas, fosfatos, sulfatos e ácidos orgânicos, bem como os cátions: potássio sérico, cálcio e magnésio no fluido extracelular). Em casos de acidose metabólica com  anion gap aumentado, o Cl- sérico está dentro da faixa normal (97-110 mEq / L). Entre as causas mais comuns: acidose láctica associada à diminuição da perfusão tecidual, erros inatos do metabolismo. Acidose com anion gap normal e Cl- sérico, a ácidose é hiperclorêmica. Entre as causas mais comuns: acidose tubular renal, diarreia. Quando considerado em conjunto com a história clínica e os valores laboratoriais associados, o anion gap pode fornecer uma pista que leva o médico a um diagnóstico definitivo e ao manejo apropriado da acidose metabólica. Nos complementos: acidose metabólica com anion gap elevado, na ausência de lactato elevado deve ser prontamente investigada outras causas de acidose orgânica como resultados de erros inatos de metabolismo (Lorenz, 1999). Valores normais: 8-16mEq/L quando não inclui o K+ e 10-20mEq/L quando inclui o K+ (Schillaci l, 2018). Acidose metabólica com anion gap > 16 é um dos achados laboratoriais mais específicos de erros inatos do metabolismo. Quanto ao lactato em Neonatologia: elevado >4-5mmol/L há uma forte correlação entre lactato umbilical venoso e arterial do cordão umbilical, devendo ser realizado imediatamente (pode aumentar em 70%, principalmente se leucocitose e hematócrito elevado). Quanto à hipotermia e pH e PaCO2: Durante a hipotermia (33°C), pH se elevará a 7.5 e PaCO2 baixará para 34 mmHg (a solubilidade de um gás dentro de um líquido diminui quando se diminui a temperatura).

Hipernatremia Neonatal Grave e Lesão Renal Aguda Associada à Falha de Lactação

Hipernatremia Neonatal Grave e Lesão Renal Aguda Associada à Falha de Lactação

Extreme Neonatal Hypernatremia and Acute Kidney Injury Associated with Failure of Lactation.

Tomarelli G, Arriagada D, Donoso A, Diaz F.J Pediatr Intensive Care. 2020 Jun;9(2):124-127. doi: 10.1055/s-0039-3400469. Epub 2019 Nov 26.PMID: 32351767.

Apresentação: Luciana Trindade (R3 em Neonatologia no HMIB/SESDF). Coordenação: Paulo R. Margotto,   Marta David Rocha de Moura.

Uma das causas mais importantes de hipernatremia neonatal é a hipoalimentação, com variável incidência nas Admissões. No entanto, tem sido relatado que 35% dos neonatos com perda de peso superior a 10% do peso de nascimento nos primeiros dias de vida, em aleitamento materno exclusivo desenvolvem hipernatremia. Os autores desse estudo descrevem um recém-nascido amamentado exclusivamente, que desenvolveu hipernatremia extrema e insuficiência renal aguda, com discussão da abordagem diagnóstica e terapêutica. Com 5 dias perda de mais de 10% do peso ao nascer e com 20 dias, 33%. Em aleitamento materno adequado cada 2-3 horas, ser perdas renais e gastrintestinais e mãe sem depressão materna pós-parto. Sódio sérico do bebê: 213 mEq/L. Considerando a gravidade clínica, foi medida a concentração de sódio no leite materno, que era 70mEq/L (normal: < 7mEq/L). Bebê te que ser submetido à diálise peritoneal (indicada se hipernatremia oligúrica ou anúrica e na intoxicação salina). Alta com 21 dias e com 1 ano neurodesenvolvimento normal. A alta concentração de sódio no LM dos neonatos com desidratação hipernatrêmica com suspeita de hipoalimentação aumenta a questão se a maior ingesta de sódio enteral é a causa de todo o quadro clínico (volume de leite ingerido é inversamente proporcional à concentração de sódio no leite materno). As causas comuns de alta concentração de sódio no leite materno são fibrose cística, mastite, lesão de mamilo, mastopatia fibrocística (no entanto esses achados não foram detectados nesse neonato!). Nível plasmático de sódio acima de 200mEq/L não é explicado apenas por perda de água livre, sendo usualmente  associado ao aumento da ingesta de sódio. Neste paciente a hipernatremia severa foi devido a uma falha de lactogênese (hipoalimentação) e também por uma alta ingestão de sódio. Nos complementos: já em 1980 Anand et al consideraram que aumento da concentração de sódio no leite humano (devido à diminuição da produção de leite materno e / ou maturação retardada) deve ser considerado entre as causas de hipernatremia neonatal. A falha em diagnosticar a desidratação hipernatrêmica pode ter consequências graves, incluindo convulsões, hemorragia intracraniana, trombose vascular e morte. Uma perda de peso  >_10% em 96% associou-se à hipernatremia! A maioria dessa causa de hipernatremia pode ser prevenida pela identificação de irregularidades na amamentação na presença de perda excessiva de peso. Há uma relação inversa entre a concentração de sódio no leite humano e a ingesta de leite humano pelos bebês. Conclui-se que uma alta concentração de sódio no leite humano pode ser preditiva de falha de lactação iminente, mas não é uma indicação para interromper a amamentação. A amamentação ainda é crucialmente benéfica para o bebê e deve ser fortemente defendida.

 

Malformações cardiovasculares em crianças de mães diabéticas: um estudo de caso – controle retrospectivo

Malformações cardiovasculares em crianças de mães diabéticas: um estudo de caso – controle retrospectivo

Cardiovascular Malformations in Infants of Diabetic Mothers: A Retrospective Case-Control Study.Akbariasbagh P, Shariat M, Akbariasbagh N, Ebrahim B.Acta Med Iran. 2017 Feb;55(2):103-108.PMID: 28282706 Free article. Artigo Livre!

Apresentação: Gabriela Rabelo Cunha. R4 – Medicina Intensiva Pediátrica do Hospital Materno Infantil de Brasília.Coordenação: Nathalia Bardal.Revisão: Paulo R. Margotto.

  • A prevalência de anomalias cardiovasculares para todos os tipos de malformações em bebês nascidos de mães diabéticas foi de 42,8% e a incidência de outras doenças, como defeito do septo ventricular, defeito do septo atrial, deslocamento de grandes vasos mediastinais e atresia de válvula foi estimada em 11,4%. Interessante que 19% não apresentaram nenhum sintoma, enfatizando a importância do acompanhamento desses recém-nascidos. Nos complementos, informações recentes mostram que mais de 50% destas malformações afetam o sistema nervoso central (OR= 1.55, 95%, IC: 1.13–2.13- 10x mais para holoprosencefalia!) e o cardiovascular (OR= 2.20, 95%, IC: 1.88–2.58) principalmente se diabetes preexistente (200 vezes ais de ocorrência de síndrome de regressão caudal!). O diabetes mellitus gestacional pode constituir uma possível diabetes mellitus  tipo 2 apenas diagnosticada durante a gravidez. A hiperglicemia e a causa da dismorfogênese (repercussões nas fases iniciais da cardiogênese). Como o controle glicêmico antes da gravidez está associado a um risco reduzido de defeitos congênitos, o cuidado contínuo de qualidade para pessoas com diabetes é uma oportunidade importante de prevenção
Uma abordagem fisiológica para o manejo de líquidos e eletrólitos do bebê prematuro: Revisão

Uma abordagem fisiológica para o manejo de líquidos e eletrólitos do bebê prematuro: Revisão

physiological approach to fluid and electrolyte management of the preterm infantReview.Segar JL.J Neonatal Perinatal Med. 2020;13(1):11-19. doi: 10.3233/NPM-190309.PMID: 31594261.

Apresentação: Antonio Thiago de Souza Coelho. Coordenação: Carlos Zaconeta.

  • A manutenção da homeostase de líquidos e eletrólitos é essencial para obter resultados ideais em prematuros. O reconhecimento e a compreensão dos fatores fisiológicos e ambientais que influenciam as necessidades de água e eletrólitos são vitais para quem presta assistência a essa população vulnerável.
  • Qualquer abordagem racional à terapia com líquidos e eletrólitos deve permitir um atendimento individualizado, considerando as mudanças dependentes da idade gestacional e pós-natal nas necessidades de água e sal.
  • Pesquisas e reavaliações contínuas das doses recomendadas de líquidos e sódio atualmente são necessárias para melhorar os resultados a longo prazo de prematuros.
Incidência e fatores de risco para hipoglicemia durante a transição feto-neonatal em prematuros

Incidência e fatores de risco para hipoglicemia durante a transição feto-neonatal em prematuros

Incidence and Risk Factors for Hypoglycemia During Fetal-to-Neonatal Transition in Premature Infants.Mitchell NA, Grimbly C, Rosolowsky ET, O’Reilly M, Yaskina M, Cheung PY, Schmölzer GM.Front Pediatr. 2020 Feb 11;8:34. doi: 10.3389/fped.2020.00034. eCollection 2020.PMID: 32117839. Free PMC Article.Similar articles. ARTIGO LIVRE!

Tatiane Martins Barcelos – R4 Neonatologia – HMIB/SES/DF. Coordenação: Marta David Rocha de Moura.

A incidência de hipoglicemia em RNPT  IG <33 semanas foi de 33,7%. ´O fator de risco associado ao desenvolvimento de hipoglicemia foi a hipertensão materna, enquanto a administração pré-natal de sulfato de magnésio e estar em trabalho de parto no momento do nascimento foram fatores de proteção. ´Devido à alta incidência de hipoglicemia na população prematura, recomendamos fornecer infusão de glicose o mais rápido possível após o nascimento, além de estabelecer triagem e tratamento contínuos de acordo com  protocolos .

 

 

Doença metabólica óssea (DMO) da prematuridade em recém-nascidos de muito baixo peso; estudo observacional retrospectivo

Doença metabólica óssea (DMO) da prematuridade em recém-nascidos de muito baixo peso; estudo observacional retrospectivo

Metabolic Bone Disease of Prematurity in Very Low irthweight InfantsRetrospective Observational Study].Costa R, Franco C, Santos N, Maio P, Vieira F, Antunes S, Martins L, Tuna ML.Acta Med Port. 2019 Aug 1;32(7-8):536-541. doi: 10.20344/amp.10994. Epub 2019 Aug 1. Portuguese.PMID: 31445534.Free Article.Similar. Artigo Livre em Português.

Apresentação:Coordenação: Luciana Rodrigues Costa de Bulhões (R4 UTE Pediátrica do HMIB). Coordenação: Miza Vidigal

Valores fosfatase alcalina (FA) > 900 UI/L associados à hipofosfatemia < 5,5 mg/dL [< 1,8 mmol/L] ou FA > 600 UI/L com tendência crescente e hipofosfatemia persistente < 5,5 mg/dL nas avaliações seriadas sugerem, de forma precoce  DMO. Quando fazer a triagem, segundo Cléa Leone (SP)  em comunicação pessoal, deve ser realizada na 3ª  semana de vida se esses bebês na sua Unidade recuperam o peso de nascimento até o 10º ou 11º dia de vida. Estimular a realização de exercício físico nesses bebes 2 vezes por dia por 4-8 semanas, havendo decréscimos significativamente velocidade óssea do som em 4 semanas – p = 0,026 (decréscimos significativamente velocidade óssea do som em 4 semanas (p = 0,026).

Uso de Octreotide na hipoglicemia resistente (hiperinsulinismo congênito)

Uso de Octreotide na hipoglicemia resistente (hiperinsulinismo congênito)

Paulo R. Margotto.

Caso ClínicoRecém-nascido (RN) do dia 28/12/2019, 29sem 2 dias, parto normal, peso de 1180g, com fenótipo de Síndrome de Beckwith-Wiedemann. Apresenta persistência do úraco. Hipoglicemia severa com 2 horas de vida. Houve necessidade do uso de hidrocortisona aos 9 dias de vida, devido à TIG de 9,5mg/kg/min. Com 10 dias de vida, houve necessidade de glucacon, usando apenas uma dose por falta da medicação. Com 11 dias de vida, glicemia de 40 mg% e TIG de 12mg/kg/min, sendo usado octreotride (1,7µ/kg//dose de 6/6 horas subcutâneo: 6,8µ/kg/dia). Chegou a TIG de 14m/kg/min no dia seguinte, possibilitando a redução para 13 e 12mg/kg /min. Ainda em uso de octreotide agora por via endovenosa, completando um mês. A Genética indicou o exame MLPA (técnica para detectar deleções e duplicações nos genes. A MLPA (Multiplex Ligation-dependent Probe Amplification) detecta alterações de falta (deleção) ou excesso (duplicação) de material cromossômico. Ela não detecta mutações, que são vistas no exame de sequenciamento direto dos genes).Ultrassom (US) craniano aos 2 dias mostrando hiperecogenicidade periventricular e com 25 dias de vida, leucomalácia periventricular multicística.

A partir desse Caso Clínico, fizemos contato com o Dr. Willian Ray Jr, f (Scientific Director: Perinatal Research Center University of Colorado School of Medicine,USA), um dos maiores estudiosos do Metabolismo da Glicose no mundo e por sua indicação, a Dra. Diva De León-Crutchlow, um das maiores estudiosas do hiperinsulinismo (HI) congênito nos Estados Unidos (Chief, Division of Endocrinology and Diabetes The Children’s Hospital of Philadelphia, USA), que responderam aos nossos questionamentos e indicaram-nos relevantes estudos, além de orientação de dose do octreotride. Agradeço à Dra. Maria Eduarda Canellas pelas informações do prontuário enviadas a mim, aqui em João Pessoa pelos vários WhatsApp. Buscamos entender melhor o HI congênito, a importância da detecção das duas formas (focal e difusa) para o gerenciamento clínico, os testes genéticos para o diagnóstico (a Dra. Diva De León indicou o Dr. Raphael Liberatore, da Universidade de São Paulo por ter a capacidade de realizar testes genéticos; isso seria útil para descobrir se o bebê tem uma forma cirurgicamente curável da doença (hiperinsulinismo focal do KATP), o uso do octreotride quando não há resposta ao diazóxido (único medicamento aprovado pela Food and Drug Administration [FDA]), as complicações do octreotride (com ênfase na enterocolite necrosante), assim como dose

Lactato venoso do cordão umbilical para predizer acidemia láctica arterial e morbidade neonatal a termo

Lactato venoso do cordão umbilical para predizer acidemia láctica arterial e morbidade neonatal a termo

Umbilical cord Venous Lactate for Predicting Arterial Lactic Acidemia and Neonatal Morbidity at Term.Tuuli MG, Stout MJ, Macones GA, Cahill AG.Obstet Gynecol. 2016 Apr;127(4):674-80. doi: 10.1097/AOG.0000000000001339.PMID: 26959212.Free PMC Article.Similar articles. Artigo Livre!

APRESENTAÇÃO TATIANE MARTINS BARCELOS – R3 NEONATOLOGIA/HMIB/SES/DF
COORDENAÇÃO: MIZA VIDIGAL

O lactato tem sido comparável ao base excess (BE) na predição da mortalidade, com uma vantagem de que é medido diretamente e não calculado, como é o BE. Sabemos que sempre é possível a obtenção de sangue arterial umbilical na Sala de Parto, o que não ocorre com o sangue venoso (veia umbilical é mais calibrosa). A literatura já mostrou, em 2014 que parâmetros gasométricos do sangue venoso são fortes preditores do pH e do BE da gasometria arterial, porem não avaliaram o lactato, o que esse presente estudo faz. A partir de uma coorte de 7.741 RN (104 com morbidades e 7637 sem morbidades) os autores mostraram uma forte correlação entre lactato umbilical venoso e arterial do cordão umbilical (coeficiente de correlação [r] 0,916). Elevando o r ao quadro, temos o coeficiente de determinação (r2) que significa que o lactato venoso explica o lactato arterial em 83, 9% (nos complementos discutimos essa interpretação). Usando a Curva ROC para otimizar a sensibilidade e especificidade, a área sob a curva da predição do lactato arterial a partir do venoso foi de 0.95 com um ponto de corte do lactado venoso de 3,4 mmol/L. Assim, o lactato venoso é forte preditor de acidemia láctica arterial e de morbidade neonatal com sensibilidade comparável ao lactato arterial. Assim, o lactato venoso umbilical pode ser uma medida alternativa útil de risco para morbidade neonatal quando sangue arterial não estiver disponível, ou seja, não despreze esse valor se a fonte for venosa! Nos complementos discutimos a importância do lactato na Neonatologia, e inclusive na UTI Pediátrica, devendo o sangue ser analisado imediatamente após ser coletado. Também discutimos o chamado pH eucapnico, ou seja, reflexo do componente metabólico (é importante considerar a etiologia da acidose: uma acidose respiratória causada pelo acúmulo de dióxido de carbono é muito menos significativa para o feto e recém-nascido do que uma acidose metabólica causada pela hipoxia durante o trabalho de parto). No estudo de Westgate et al 40% dos casos com pH arterial baixo [abaixo de 7.05] apresentavam acidose respiratória e não seria esperado que tivessem sequelas a longo prazo, a menos que houvesse hipoxia no período neonatal). COMO CORRIGIR O pH: adicionar 0,08 unidades ao pH por excedente de 10mmHg da PaCO2 comparativamente ao valor normal no recém-nascido de 50mmHg (pH de 7,1 com PaCO2 de 70. Qual é o pH eucapnico? 7,26). Acidose: pH eucapnico≤7,10