The Left Ventricle in Congenital Diaphragmatic Hernia: Implications for the Management of Pulmonary Hypertension..Kinsella JP, Steinhorn RH, Mullen MP, Hopper RK, Keller RL, Ivy DD, Austin ED, Krishnan US, Rosenzweig EB, Fineman JR, Everett AD, Hanna BD, Humpl T, Raj JU, Abman SH; Pediatric Pulmonary Hypertension Network (PPHNet).J Pediatr. 2018 Jun;197:17-22. doi: 10.1016/j.jpeds.2018.02.040. Epub 2018 Apr 5. No abstract available.PMID: 29628412.Similar articles.

Apresentação:Lucas Danilo Soares Silva Nascimento e Thalissa Jubé Bernardes.Coordenação: Paulo R. Margotto.

Manuseio da Hérnia Diafragmática Congênita (HDC): uma Emergência Médica que precisamos estarmos aliados à ecocardiografia na melhor tomada de decisão, antes de acionarmos a artilharia farmacológica que muitas vezes pode complicar mais. É um desafio persistente! Em busca de bases mais sólidas (e inteligentes) para o melhor manuseio desta complexa patologia, do ponto de vista médico, trouxemos o artigo de Kinsella JP et al, EUA, 2018, O ventrículo esquerdo na hérnia diafragmática congênita: implicações no manejo da hipertensão pulmonar. A severa hipertensão pulmonar complica o curso da HDC e é associada com menor sobrevivência. A detecção da relativa hipoplasia do ventrículo esquerdo (VE) antes de 24 semanas de gestação na HDC isolada foi associada a uma mortalidade de 100%. A desproporção ventricular cardíaca esquerda  foi associada com a gravidade da hipoplasia pulmonar (o pulmão hipoplasiado retorna menos sangue  ao átrio esquerdo, contribuindo para a hipoplasia do VE). A oclusão traqueal fetal endoscópica (FETO) tem resultado em resultados inconsistentes quanto à hipoplasia do VE. No tratamento agudo pós-natal, os neonatologistas tem focado no manejo da HDC  em agentes vasodilatadores (óxido nítrico inalado-iNO), mas hipoplasia de VE e a disfunção diastólica são cada vez mais reconhecidas como causas potenciais de falha do tratamento que limitam a eficácia dos vasodilatadores pulmonares. O estudo controlado  do  uso do iNO na HDC mostrou significativamente maior necessidade de ECMO (oxigenação por membrana extracorpórea n grupo que recebeu iNO, sugerindo um potencial efeito adverso no início da terapia com iNO em alguns lactentes. Uma possível explicação da pior resposta ao INO na HDC seria a  hipoplasia do VE que complica o curso na HDC grave do lado esquerdo, causando a hipertensão venosa pulmonar devido à disfunção diastólica do VE. Assim, a ecocardiografia precoce é essencial na determinação da conduta: na presença de resistência vascular pulmonar supra-sistêmica com desempenho adequado do VE, o shunt é tipicamente da direita para a esquerda no forame oval, contribuindo a dessaturação pré-ductal. Esses achados ecocardiográficos sugerem uma resposta favorável à vasodilatação pulmonar. É importante que saibamos que as consequências hemodinâmicas da hipoplasia do VE na HDC esquerda podem se apresentar imediatamente após o nascimento! A diminuição do desempenho sistólico do VE pode compartilhar fisiopatologia semelhante a pacientes com a síndrome da  hipoplasia de coração esquerdo. Assim, a avaliação ecocardiográfica precoce e frequente da função cardíaca e da pressão arterial pulmonar pode guiar as intervenções terapêuticas, determinando, inclusive as Diretrizes para o manejo da hipertensão pulmonar nestes bebês, segundo a American Heart Association e a American Thoracic Society. Portanto, evitar drogas vasodilatadoras pulmonares até que a ecocardiografia demonstre um desempenho adequado do VE. O uso de milrinona, pelo seu efeito inotrópico (aumenta a contração sistólica cardíaca) e lusitrópico (melhora do relaxamento diastólico cardíaca) melhorou a medida funcional tanto do Ventrículo direito (VD) como do VE, além diminuir a pressão venosa pulmonar através de seus efeitos cardíacos e sistêmicos e pelo seu pequeno efeito vasodilatador pulmonar. Na presença de pressão arterial pulmonar supra-sistêmica, um argumento razoável pode ser feito para recrutar o ducto arterial com PGE1 para aliviar o VD e permitir que o VD contribui para a circulação sistêmica quando a contribuição do VE para o débito cardíaco está comprometida. A insuficiência adrenal comumente complica o curso precoce de recém-nascidos com HDC, e a terapia de reposição (hidrocortisona em baixas doses) deve ser considerada. Portanto, a ecocardiografia seriada deve ser usada para demonstrar a resposta à terapia e mudanças na fisiologia subjacente ao longo do tempo.

Paulo R. Margotto, Geórgia Quintiliano C. da Silva, Evely Mirela F. França,  Samiro Assreuy,  Jefferson G. Resende, Martha G. Vieira. apítulo do livro Assistência ao Recém-Nascido de Risco, 4a Edição, 2018, em Preparação.

A principal fisiopatologia subjacente da HDC parece ser uma combinação de imaturidade pulmonar e hipoplasia ipsilateral e contralateral, o que leva a hipertensão pulmonar. Isso pode ser ainda agravado pelo subdesenvolvimento ventricular esquerdo e hipertrofia ventricular direita, resultando em disfunção ventricular. Esta é a razão pela qual a ecocardiografia é de fundamental importância na condução racional da administração das drogas vasoativas e inclusiva na administração de prostaglandina E-1. A HDC não é uma emergência cirúrgica (como nos anos 80) e sim uma EMERGÊNCIA FISIOLÓGICA. Já na Sala de Parto, o clampeamento tardio do cordão é de fundamental importância (a pressão arterial pulmonar é 20 mmHg menor do que naqueles RN com hérnia diafragmática com clampeamento imediato do cordão umbilical, segundo  informação recente do australiano Stuart Hooper, apresentado no 7o Simpósio Internacional de Reanimação Neonatal em abril de 2018. O reparo cirúrgico do defeito diafragmático deve ser realizado após a estabilização  médica da hipertensão pulmonar, incluindo pressão arterial média para a idade gestacional, saturação pré-ductal de 85-95% com FiO2 abaixo de 50%, lactado abaixo de 3 mmol/L, débito urinário superior a 1 ml/Kg/hora.