NEUROSSONOGRAFIA NEONATAL-compartilhando imagens: Malformação Dandy-Walker
Paulo R. Margotto
O complexo Dandy-Walker inclui a malformação clássica Dandy-Walker, a variante Dandy-Walker e mega cisterna magna, cada uma associada com defeito no desenvolvimento do teto do 4º ventrículo e está frequentemente associada com outras anomalias intracranianas (agenesia do corpo caloso[Figura 3], oloprosencefalia, esquisencefalia e cefaloceles posteriores.
Esta anormalidade consiste na dilatação cística do quarto ventrículo, conseqüente a atresia dos foramens de Magendie e de Luschka e pode ocorrer algum grau de disgenesia verminiana. Ocorre também aumento do 3º ventrículo e dos ventrículos laterais, além do aumento do 4º ventrículo.
Outras malformações podem ser encontradas (50 a 70% dos casos), como a agenesia do corpo caloso (Figura 4), cistos porencefálicos, encefaloceles e holoprocencefalia, rins policísticos, defeitos cardiovasculares, lábio leporino.
A ultrassonografia cerebral revela nitidamente grande fossa posterior, pequeno resquício cerebelar e um exuberante 4º ventrículo (Figuras 1 e 3). A estimativa de incidência é de 1/30.000 nascidos, sendo responsável por 4-12% dos hidrocéfalos infantis.
Os fatores genéticos desempenham importante papel (as anomalias cromossômicas são descritas em 20 a 50% dos casos e incluem as trissomias do 13, 18 e 21). A recorrência é de 1-5%.A hidrocefalia obstrutiva difusa ocorre em até 80% dos casos. Outras malformações associadas incluem hérnia diafragmática, gastrintestinais, cardíacas, genitourinárias e musculares e esqueléticas