Caso clínico: Colestase Neonatal (e lesão dos núcleos da base pela Encefalopatia hipóxico-isquêmica)

Caso clínico: Colestase Neonatal (e lesão dos núcleos da base pela Encefalopatia hipóxico-isquêmica)

Apresentação: Jamille Coutinho Alves (R4 Neonatologia/HMIB/SES/DF). Coordenação: Miza Vidigal

         COLESTASE

  • Nos recém-nascidos, especialmente nos prematuros, que requerem nutrição parenteral prolongada, a alteração hepática que cursa com colestase representa um importante problema, tão cedo como duas semanas.
  • Uma complicação da nutrição parenteral é a lesão hepática, principalmente nas crianças com exigência de longo tempo de nutrição parenteral total devido a enterocolite necrosante, cirurgia gastrintestinal, síndrome do intestino, condições que levam a problemas inflamatórios, profilaxia com fluconazol, dificuldade de nutrição enteral (cada 10 mL/kg de aumento na dieta significa uma redução de risco de 34% de colestase associada a nutrição parenteral), dismotilidade intestinal, maior ingesta de carboidratos e lipídios (pelo maior risco de esteatose hepática), efeitos tóxicos dos componentes da nutrição parenteral ou falta de nutrientes específicos e os relacionados à doença do paciente.
  • Nos recém-nascidos, especialmente nos prematuros, que requerem nutrição parenteral prolongada, a alteração hepática que cursa com colestase representa um importante problema, tão cedo como duas semanas.
  • Uma complicação da nutrição parenteral é a lesão hepática, principalmente nas crianças com exigência de longo tempo de nutrição parenteral total devido a enterocolite necrosante, cirurgia gastrintestinal, síndrome do intestino, condições que levam a problemas inflamatórios, profilaxia com fluconazol, dificuldade de nutrição enteral (cada 10 mL/kg de aumento na dieta significa uma redução de risco de 34% de colestase associada a nutrição parenteral), dismotilidade intestinal, maior ingesta de carboidratos e lipídios (pelo maior risco de esteatose hepática), efeitos tóxicos dos componentes da nutrição parenteral ou falta de nutrientes específicos e os relacionados à doença do paciente       NECROSE NEURONAL SELETIVA
    • gânglia basal: muito vulnerável a hipoperfusão. Os núcleos mais consistentemente e severamente envolvidos são o putamen, o globus pallidus e o tálamo. A lesão neuronal a gânglia basal resulta em uma lesão característica, que é o status marmoratus. A patogênese parece agora estar relacionada primariamente com a morte neuronal glutamato-induzida.
    • Esta lesão afeta mais RN a termo (em RN prematuro ocorre em menos de 5%). A hipermielinização, que é característico da lesão, confere o aspecto marmoráceo da gânglia basal e daí vem o termo status marmoratus ou état marbré. Os núcleos mais severamente envolvidos no status marmoratus são o putamen, particularmente a sua porção dorsal, o globus pallidus e o tálamo (esta distribuição é diferente do padrão de lesão da gânglia basal que ocorre no kernicterus, no qual predomina a lesão no globus pallidus e núcleos subtalâmicos). Grandes alterações ocorrem no tálamo em 80-90% dos casos, ocorrendo o envolvimento do córtex em aproximadamente 60% dos casos.