Vasco Emanuel Dias Amélio Fernandes Ferreira.

Sobrecarga de ferro na criança transfundida – Repositório da …

Maria G. García-Graullera et al.

Sobrecarga anormal de hierro y hepatopatía – asociación …

Apresentação:  Carolina (R3 Neonatologia HMIB). Coordenação : Miza Vidigal.

• A sobrecarga de ferro transfusional constitui uma complicação previsível da terapêutica transfusional crônica, a qual, é frequentemente necessária em várias patologias pediátricas.
• É importante que os clínicos estejam alertados para esta patologia e que saibam recorrer aos métodos de diagnóstico apropriados, para que a diagnostiquem o mais precocemente possível assim possam instituir a terapêutica quelante apropriada.
• A descoberta dos agentes quelantes do ferro orais, revelaram-se uma ferramenta importante, no armamentário terapêutico disponível.
• A intoxicação por ferro é uma entidade clínica que já se tem conhecimento há mais de 15 anos.
• Apesar de pouco frequente seu diagnóstico, se associa com enfermidades crônicas que pioram o prognóstico dos pacientes.
• Pacientes com ferritina alta apresentam com maior frequência alteração nas provas hepáticas de níveis elevados de transaminases. Essa relação só havia sido encontrada em pacientes adultos.
• Há evidência que a hiperferritinemia da doença hepática de deriva da lesão dos hepatócitos.
• Os pacientes que receberam mais de 75mL, mostraram níveis maiores de ferritina. Apesar de que houve grande variação nos níveis de ferritina, o que pode estar relacionado a  altos níveis de inflamação aguda em pacientes gravemente doentes.
• Os resultados mostram um maior risco para enfermidade hepática entre os pacientes que são submetidos a múltiplas transfusões e por consequente, a um volume maior.
• O metabolismo do ferro deve ser controlado de maneira precisa, principalmente, em prematuros, que são mais sujeitos às consequências das irregulares desse metabolismo
• O tamanho da amostra desse estudo foi pequena e a evidência na literatura médica é escassa.
• Faz-se necessário o planejamento de protocolos mais amplos e específicos para determinar riscos potenciais e possibilidades de prevenção e tratamento.

Haresh Kirpalani (EUA).

VI Encontro Internacional e Neonatologia (Porto Alegre, RS), sob Coordenação Geral dos Drs. Rita Silveira e Renato Procianoy (RS), 100% online.

Realizado por Paulo R. Margotto.

Vamos nos perguntar que dados randomizados existem quanto à transfusão dos prematuros e isso inclui marcadores de validade interna (Estudo TOP: Transfusion of Premature [Transfusão para Prematuros]) e também de validação externa. Em que nível de hemoglobina (Hb) devemos transfundir? A estratégia liberal de transfusão melhora a sobrevivência neurológica intacta de recém-nascidos de extremo baixo peso comparado com a estratégia restritiva?  O nível mais baixo foi de 7g% ao mais alto de 13g% e a idade na dependência da presença ou ausência de suporte respiratório, pós-natal de 1 semana a mais de 3. Não foram detectadas diferenças entre os grupos quanto ao desfecho composto cumulativo de morte e neurodesenvolvimento aos 11-26 meses , assim como, após o desdobramento dos desfechos compostos de morte e neurodesenvolvimento. Também sem diferenças entre os desfechos secundários como que ultrassom craniano, enterocolite necrosante, marcadores de apneia, cegueira e displasia broncopulmonar. O autor também trás o resultado final do grande ensaio randomizado d eritropoietina para a neuroproteção de Juul SE et al: estudo com cerca de 1000 bebês com o uso para o uso da eritropoietina a partir de 24 horas do nascimento até 32 semanas de idade pós-menstrual na neuroproteção do prematuro não resultou em um risco menor de comprometimento do neurodesenvolvimento grave ou morte aos 2 anos de idade.  Também Não houve diferenças significativas entre os grupos nas taxas de retinopatia da prematuridade, hemorragia intracraniana, sepse, enterocolite necrosante, displasia broncopulmonar ou morte ou na frequência de eventos adversos graves. Kirpalani H conclui dizendo que no estudo TOP cerca de 2g de Hb na diferença não fez diferença significativa na morte ou deficiente neurodesenvolvimento e nos desfechos hospitalares importantes achando seguro ficar dentro dos limites do algoritmo TOP para transfundir prematuros

Sankar MJ, Chandrasekaran A, Kumar P, Thukral A, Agarwal R, Paul VK.J Perinatol. 2016 May;36 Suppl 1(Suppl 1):S29-35. doi: 10.1038/jp.2016.30.PMID: 27109090 Free PMC article. Review. Artigo Livre!

Apresentação:Thalita Ferreira Araújo MR3 de Neonatologia HMIB/SES/DF.

Coordenação: Nathalia Bardal/ Revisão e complementação: Paulo R. Margotto.

• Evidenciada alta taxa de doença hemorrágica tardia (3ª a 8ª semana de vida, principalmente nos meninos que pode ocasionar sequela ou morte) com forte componente na hemorragia intracraniana – ocorre entre 30-88%!) quando não usada Vitamina K ao nascer, sendo a via intramuscular  mais benéfica em relação a via oral. A hemorragia intracraniana por deficiência de vitamina K é um problema de saúde pública. Para evitar a recusa dos pais em fazer a Vitamina K ao nascer: a educação integral deve começar no período pré-natal.

Apresentação:

Apresentação: Thalita Ferreira Araújo – MR3 em Neonatologia

Coordenação:  Miza Vidigal.

Trata-se de um caso com Lesões purpúricas puntiformes de tamanho variável em tórax e membros, pés e mãos, sendo levantadas as hipóteses de  Sífilis congênita sintomática, Vasculite, Hemangiomatose Múltipla, Púrpura fulminans de forma leve, Síndrome hemangiomatosa evoluindo para insuficiência cardíaca de alto débito. A tomografia computadorizada do abdomen sugeriu considerar hemangioma/ hemangioendotelioma infantil. Foi iniciado propranolol. A criança segue em investigação. Na discussão, o papel do propranolol nos hemangiomas infantis. Outros autores preferem o nome de hemangioma infantil multifocal com ou sem doença extracutânea. Muitos casos de hemangiomatose difusa neonatal representam anomalias vasculares multifocais. Trouxemos também uma discussão de Púrpura fulminas a despeito de um caso ocorrido na Unidade.

Alexandre  de Albuquerque Antunes

( Hematologista do Hospital da Criança de Brasília)

Diagnosis and management of neonatal purpura fulminans. Price VE, Ledingham DL, Krümpel A, Chan AK.Semin Fetal Neonatal Med. 2011 Dec;16(6):318-22. doi: 10.1016/j.siny.2011.07.009. Epub 2011 Aug 11. Review.PMID: 21839696. Similar articles.

Apresentação:Tatiana Santos Rodrigues. Médica Residente  de Medicina Intensiva Pediátrica do HMIB/SES/DF.Coordenação: Nathalia Bardal.

• Púrpura fulminans, etiologia congênita ou adquirida, é altamente ameaçadora a vida. Felizmente, é rara.
• Reconhecimento precoce é essencial, terapia de reposição criteriosa pode reduzir morbidade e mortalidade;

E necessário ampliar o conhecimento sobre tal condição raramente diagnosticada, visando melhorar a assistência dessas famílias e ampliar o acesso às terapias de reposição

Acquired Versus Congenital Neonatal Purpura Fulminans: A Case Report and Literature Review.Findley T, Patel M, Chapman J, Brown D, Duncan AF.J Pediatr Hematol Oncol. 2018 Nov;40(8):625-627. doi: 10.1097/MPH.0000000000001150. Review.PMID: 29683961. Similar articles.Houston, Estados Unidos.

Realizado por Paulo R. Margotto.

A púrpura fulminans neonatal é um distúrbio com risco de vida causado por deficiências congênitas ou adquiridas da proteína C (PC) ou S (PS). A PF apresenta-se como manifestação cutânea de disseminação coagulação intravascular. Descrevemos um caso de PF em um recém-nascido com isquemia da perna esquerda e níveis indetectáveis da PC logo após o nascimento. Apesar da terapia de anticoagulação e do concentrado de PC, foi necessária a amputação do pé esquerdo. Teste genético de PROC para a deficiência da PC foi normal.

Neonatal Purpura Fulminans, a rare genetic disorder due to protein C deficiency: A case report.Irfan Kazi SG, Siddiqui E, Habib I, Tabassum S, Afzal B, Khan IQ. J Pak Med Assoc. 2018 Mar;68(3):463-465. PMID: 2954088.  Free Article. Similar articles. Artigo Livre! Karachi, Paquistão.

Realizado por Paulo R. Margotto

A Púrpura Fulminans neonatal é um distúrbio raro e fatal associado à hemorragia perivascular e coagulação intravascular disseminada. O reconhecimento clínico precoce, a investigação oportuna e o tratamento são de extrema importância. Um menino de 6 dias foi levado à Emergência com úlceras negras em todo o corpo. Inicialmente, eles estavam sobre os pés e no couro cabeludo, mas depois apareceram no abdômen. No exame, a criança era vitalmente estável, levemente ictérica e apresentava múltiplas lesões bolhosas grandes e eritematosas enegrecidas no couro cabeludo, abdome inferior, períneo, costas e solas dos pés. Reflexos neonatais e exame sistêmico eram normais. As investigações laboratoriais mostraram níveis normais de CBC, PT / APTT e proteína S, enquanto os níveis da proteína C e antitrombina III estavam baixos. A Púrpura Fulminans neonatal é uma condição com risco de vida e a triagem familiar também é obrigatória para o reconhecimento precoce da doença nos irmãos.