Paulo R. Margotto.

CASO CLÍNICO

Recém-nascido (RN) de parto vaginal, 40 semanas+3 dias, peso de 3880g (GIG) sexo feminino, apresentação cefálica com Apgar 9/9 e Liquido amniótico claro. Recebeu Vitamina K 1 mg IM.

Após 1 hora, realizado exame físico sem malformações aparentes, e encaminhada ao Alojamento Conjunto.

O RN retornou ao Centro Obstétrico (CO)  com 17 horas de vida devido cianose recorrente.

Os pais relatam que os episódios começaram mais ou menos com 9 horas de vida e, segundo os pais, ela apresenta cianose e “pára de respirar, fica com o olhar parado”.

No CO foram presenciados 3 episódios de cianose e num deles, a saturação caiu até 73%,e com duração de 30-40 segundos.

Recebeu ataque de Fenobarbital 20 mg/kg na ocasião.

Com 24 horas de vida apresentou mais 5 episódios Prescrito novo ataque de Fenobarbital (total acumulado 40mg/kg). Após esse evento, não apresentou novos episódios similares.

Devido aos episódios recorrentes de apneia foi trocado suporte ventilatório para CPAP nasal.

Com 24 horas de vida, foram realizados exames hematológicos: Fibrinogênio normal. PT (Prothrombin Time: avalia V, VII e X)  23,4 seg (10,0 – 14,0). Atividade da Protrombina: 35,8 %(70,0 – 120,0). Plaquetas: normais. PTT (Partial Thromboplastin Time avalia os fatores XII, XI, IX, VIII, X, V, II e I ) não realizado

Recebeu 5mg de Vitamina K endovenoso : o PT passou para 14, 3 seg e a Atividade de protrombina  passou para 75%.

Com PT prolongado + plaquetas normais e a resposta à Vitamina K, o diagnóstico mais provável foi de Doença Hemorrágica Precoce do Recém-Nascido.

Com 24 horas de vida (Figura 1) e 48 horas de vida  foram realizados os ultrassom transfontanelares  que mostraram área hiperecogênica na região temporal esquerda.

Jarred Garfinkle, Canadá,  ocorrida por ocasião do Neobrain Highlights  (PBSF) no dia 5 de novembro de 2021.

Realizado por Paulo R. Margotto.

Fazemos imagens do cérebro, através do ultrassom craniano (USc) e Ressonância magnética (RM) com suas vantagens e desvantagens para detectar lesão cerebral (precoce e severa) que possa impulsionar aos pais a redirecionar o cuidado, para promover informação aos pais e os médicos para prever o neurodesenvolvimento e necessidade de potenciais terapias e para  entender o impacto das práticas perinatais e neonatais no desenvolvimento do cérebro e lesão.  Quanto ao USc, entre as vantagens estão a realização a beira leito, baixo custo e sensível para detecção da lesão cística da substância  branca e desvantagens, inadequado para a lesão não cística da substância  branca  e não sensível para detecção de menores hemorragias cerebelares (<4mm). Já a RM tem a vantagem de ser mais sensível na detecção da lesão da substância branca e como desvantagem, maior custo e requer neurorradiolgista experiente. No estudo da lesão da substância branca é muito importante o ultrassom sequencial (inicialmente para detectar o tempo em que a lesão ocorreu  e se muito tardiamente, é possível que as lesões evoluam e podem ao ser vistas. O USc também nos permite a avaliação do crescimento do  cérebro através de avaliações de diferente diâmetros. Nos complementos, um melhor entendimento quanto à: Quando e em Quem devemos fazer o USc e RM? Diferente do que preconizam a Academia Americana de Pediatria (é um relatório clínico, não é uma diretriz de prática clínica ou declaração de política) e a Sociedade de Pediatria Canadense, no entanto, uma revisão da literatura sugere que as recomendações do relatório da AAP podem limitar as oportunidades para o avanço da prática neonatal relacionada ao cuidado neurológico do bebê prematuro por duas razões principais: 1) em primeiro lugar o foco do relatório da AAP está na lesão cerebral evidente e não na totalidade das anormalidades cerebrais recentemente identificadas nesta população de pacientes. A identificação de lesão e dismaturação no cérebro de bebês prematuros são importantes, não apenas para os médicos, mas também para as famílias, para definir o risco de neurodesenvolvimento que pode levar a intervenções pós-neonatais para melhorar o desfecho. A ressonância magnética e a USc são métodos complementares que informam esses resultados importantes em bebês prematuros de alto risco. Embora ambas as técnicas diagnostiquem lesões cerebrais evidentes, apenas a ressonância magnética pode mostrar menos lesões evidentes e os prejuízos subsequentes do crescimento e maturação do cérebro 2) em segundo lugar: o resultado do neurodesenvolvimento do bebê prematuro não melhorou nas últimas 2 décadas, destacando a necessidade para melhor delineamento dos principais fatores de resultados neurológicos adversos por meio de neuroimagem sistemática de bebês prematuros. Com essas informações, quando ao USc são atualmente recomendadas para os recém-nascidos ≤ 27 semana ou peso < 1000g: iniciar nos dias 3 e depois,  nos dias 7, 14, 28 e a cada duas semanas até a idade gestacional pós-menstrual próximo ao termo e para  recém-nascidos de  28-32 semanas,  iniciar entre 4-7 dias, dia 14, dia 28 e próximo ao  termo. Quanto à RM, para os  bebês <29 sem ou <1000g considerar RM SEM SEDAÇÃO, além de outras indicações adicionais. É fundamental envolver a família na neuroimagem, priorizando o papel significativo da comunicação qualificada de quaisquer resultados. Breve estará disponível o nosso protocolo de RM NA Unidade de Neonatologia do HMIB, confeccionado com a participação do neurologista pediátrico, Dr. Sérgio H. Veiga.

Neonatal Cranial Ultrasound Findings among Infants Born Extremely Preterm: Associations with Neurodevelopmental Outcomes at 10 Years of Age. Campbell H, Check J, Kuban KCK, Leviton A, Joseph RM, Frazier JA, Douglass LM, Roell K, Allred EN, Fordham LA, Hooper SR, Jara H, Paneth N, Mokrova I, Ru H, Santos HP Jr, Fry RC, O’Shea TM.J Pediatr. 2021 Oct;237:197-205.e4. doi: 10.1016/j.jpeds.2021.05.059. Epub 2021 Jun 4.PMID: 34090894.

Realizado por Paulo R. Margotto.

Em comparação com crianças nascidas a termo, aquelas nascidas prematuras extremas (<28 semanas de gestação) apresentam risco aumentado de deficiências do neurodesenvolvimento de longo prazo. Estudos anteriores mostraram que anormalidades do ultrassom craniano (CUS), como áreas hipoecoicas (ecoluscentes) na substância branca predizem comprometimento cognitivo, paralisia cerebral e transtorno do espectro do autismo, com uma limitação de que poucos estudos seguiram essas crianças até a meia-infância, quando muitos resultados do neurodesenvolvimento, como função executiva e responsividade social, são avaliadas com mais precisão e estáveis ​​do que quando avaliados na primeira infância. No presente estudo os autores descreveram a relação entre as anormalidades do CUS identificadas durante os cuidados intensivos neonatais iniciais a hospitalização e os resultados do neurodesenvolvimento identificados aos 10 anos de idade, com foco em achados de ultrassom após as primeiras semanas pós-natais. Esta análise foi baseada em dados coletados para o estudo Extremely Low Gestational Age Newborn (ELGAN), um estudo longitudinal prospectivo no qual 889 (92%) participaram de avaliações neurodesenvolvimentais e neurocomportamentais abrangentes aos 10 anos de idade. As formas específicas de lesão da substância branca foram observadas nos grupos “lesão da substância branca isolada (LSBi) que inclui ecolucência cerebral ou aumento ventricular independente da idade pós-natal  E “ lesão da substância branca + hemorragia intraventricular (LS+HIV).  A LSBi ou com HIV associou-se a um risco aumentado de prejuízo cognitivo, paralisia cerebral e epilepsia. NO ENTANTO, HIV isolada, ou seja, sem associação com lesão da substância branca, não se associou a esses desfechos. Além disso, a lesão da sustância branca foi associada à depressão, conforme relatado pelo professor da escola da criança e não ao Transtorno de déficit de atenção e hiperatividade (esse mais associado com a HIV com OR de 1,6-IC a 95% de 1,1 a 2,5) e uma forma de lesão da substância branca, a ventriculomegalia, foi associada com espectro autista. Assim, vejam que a lesão da substância branca cerebral é o preditor mais importante do resultado do neurodesenvolvimento a longo prazo, principalmente a paralisia cerebral (14 vezes mais!). Entre as limitações está a falha de se obter ótimas imagens do cerebelo, limitando a capacidade de detectar lesões que estão fortemente associadas ao comprometimento do neurodesenvolvimento posterior. No entanto, mesmo entre as crianças com lesão da sustância branca identificada por ultrassom, quase metade não apresentava deficiência cognitiva e mais de um terço estavam livres de cada um dos quatro principais transtornos do desenvolvimento neurológico aqui estudo. Esse achado implica que, ao aconselhar a família de um bebê prematuro extremo sobre o prognóstico, o otimismo cauteloso pode ser apropriado mesmo para bebês cujo ultrassom é indicativo de dano à substância branca cerebral. A ressonância magnética é mais sensível para detecção de lesão de substância branca, embora não esteja claro se a maior sensibilidade da ressonância magnética na verdade se traduz em melhor previsão de resultados clinicamente importantes e o ultrassom permanece amplamente utilizado durante a Terapia Intensiva Neonatal. Temos realizado vários ultrassons cranianos, principalmente nos bebês abaixo de 28 semanas e com cuidado muito especial para aqueles no respirador.

Preterm white matter injury: ultrasound diagnosis and classification.Agut T, Alarcon A, Cabañas F, Bartocci M, Martinez-Biarge M, Horsch S; eurUS.brain group.Pediatr Res. 2020 Mar;87(Suppl 1):37-49. doi: 10.1038/s41390-020-0781-1.PMID: 32218534 Free PMC article. Review. Artigo Livre!

Apresentação:Thalita Ferreira ( MR5 Neonatologia HMIB), Mayara Martin (MR4 Neonatologia HMIB). Coordenação: Paulo R. Margotto/ Nathalia Bardal

A lesão da substância branca (LSB) é a forma mais frequente de lesão cerebral do prematuro. A realização seriada da ultrassonografia (USG) é necessária (pelo menos uma vez por semana) para descrever toda a história natural da LSB, incluindo na idade gestacional a termo.  A LSB cística clássica tipicamente associa-se à paralisia cerebral espástica bilateral, enquanto os déficits predominantes após a LSB difusa são comprometimento cognitivo e alterações comportamentais, problemas de atenção ou de socialização. A USG continua sendo a modalidade preferida para neuroimagem inicial e sequencial em bebês prematuros e é confiável para o diagnóstico de leucomalácia cística. No entanto a lesão difusa da sustância branca é a mais prevalente atualmente, principalmente nos prematuros extremos. Embora a ressonância magnética seja superior à USG na detecção das formas difusas e mais sutis de LSB (importante na avaliação da mielinização do ramo posterior da cápsula interna na idade corrigida a termo é útil para avaliar prognóstico motor), a recente melhora na qualidade da USG craniana neonatal ampliou o espectro de anormalidades da substância branca do pré-termo que podem ser detectadas com esta técnica (ventriculomegalia com ventrículos irregulares [um indicador de LSB difusa], sinais de atrofia cerebral. Na avaliação da LSB da prematuridade, é importante combinar USG e RM. Para os pacientes com USG normal, não é claro se a RM pode trazer informações adicionais.

Terrie Inder (EUA)-PBSF.

Aula Apresentada na Plataforma Educacional da PBSF.

Reprodução realizada por Paulo R. Margotto.

São esclarecidas as diferentes sequências da RM (T1, T2, Difusão e Coeficiente ADC).  A parte mais poderosa da RM para bebês a termo é o diagnóstico, o prognóstico  do cenário da encefalopatia hipóxico-isquêmica  (EHI)  para ser capaz de realmente entender sobre o que é o padrão de lesão para prever o  resultado (lesão neuronal nuclear profunda cerebral [gânglios da base e tálamo] e a assim chamada divisor de águas ou lesão cerebral parassagital). É recomendado  fortemente que você faça  RM entre os dias 7 e 21, de preferência em torno do dia 10 ou 14 dias nos bebes com EHI. A lesão nos gânglios da base e  tálamo resultam em importantes percentuais de paralisia cerebral e déficit de intelecto. Vemos também o membro posterior da cápsula (PLIC: abreviatura o nome em inglês: posterior limb of the internal capsule). O PLIC vai da área corticoespinhal no cérebro até a coluna vertebral para neurônios motores importantes e é uma das primeiras áreas a mielinizar (importante nas funções motora e sensorial). Tão poderoso é esse membro posterior da mielinização da cápsula interna (PLIC) para déficits motores. Você pode ver que se a RM é normal, essas crianças andam e não desenvolvem paralisia cerebral e se for anormal, a grande maioria dessas crianças tem resultados anormais. A intensidade do sinal anormal no PLIC é um preditor preciso do resultado do neurodesenvolvimento em bebês nascidos a termo que sofrem de encefalopatia hipóxico-isquêmica.  Como diz Courtney Wusthoff (EUA), “Converse com o radiologista: você vê alguma coisa anormal no PLIC, nos gânglios basais e assim você tem informações úteis sobre o prognóstico”. Quanto ao prematuro com base em avaliações de risco, a RM na idade gestacional  equivalente a termo (TEA) tem um valor preditivo para a paralisia cerebral e motora, independente do US craniano precoce e outros fatores e só isso deve ser a razão para implementá-la e começar a usá-la . A satisfação e a confiança dos pais dependem da percepção de uma comunicação aberta que reflita compaixão, honestidade e carinho. Donna Ferriero diz que a RM-TEA realmente a escolha sábia, pois permite que se decida sobre as intervenções necessárias que melhoram os resultados. No nosso meio, sabemos a dificuldade da realização da RM no Serviço Público e sem sedação em muitos Serviços Privados. Somos as vozes políticas desses bebês e temos sim que continuar diuturnamente conversando com as autoridades mostrando a real necessidade da avaliação (com base em evidências) do cérebro dos nossos recém-nascidos a termo com EHI submetidos à hipotermia e de forma especial para grupos selecionados de pré-termos extremos. Devem ser oficializados canais que facilitam a realização da RM nesses grupos seletos para que possam ser assistidos às intervenções necessárias que melhoram os resultados.

Neuroimaging of the Preterm Brain: Review and Recommendations. Inder TE, de Vries LS, Ferriero DM, Grant PE, Ment LR, Miller SP, Volpe JJ.J Pediatr. 2021 Oct;237:276-287.e4. doi: 10.1016/j.jpeds.2021.06.014. Epub 2021 Jun 17.PMID: 34146549 No abstract available.

Realizado por Paulo R. Margotto.

Quanto ao ultrassom craniano (cUS), esse, quando seriado,  fornece informações críticas sobre ambas a lesão cerebral em bebês prematuros e sua evolução ao longo do tempo (se não for seriado o diagnóstico da leucomalácia periventricular [LPV]cística é menos confiável. (o cUS permite detectar cistos na substância branca tão pequenos quanto 2mm!) O cUS seriado também permite a avaliação do crescimento do cérebro, um importante preditor do resultado do neurodesenvolvimento. O cUS permite documentar a incidência da hemorragia na matriz germinativa e permitiu a identificação de fatores de risco pré-natais e perinatais e tempo da lesão, identificar lesões cerebelares 4mm pela mastoide e além de poder facilmente acompanhar a progressão da dilatação ventricular pós-hemorrágica antes do o dos sintomas clínicos e identificar a LPV cística. Em contraste, cUS não é muito confiável para o diagnóstico de lesão difusa da substância branca não cística, não detecta mielinização, anormalidades na sustância cinzenta, conectividade, maturação glial ou malformações corticais. PVL não cística”, observável como lesões pontilhadas na substância branca na ressonância magnética, ocorre em 15% – 25% dos bebês e é responsável por aproximadamente 95% das lesões evidentes da substância branca cerebral visível por ressonância magnética. Assim, para  bebês entre 29-32 semanas  considerar apenas cUS. Agora, para os bebês <29 sem ou <1000g considerar RM SEM SEDAÇÃO, além de outras indicações adicionais. É fundamental envolver a família na neuroimagem: priorizar o papel significativo da comunicação qualificada de quaisquer resultados. Descobertas tranquilizadoras em imagens cerebrais de bebês prematuros não é um “desperdício”, mas em vez disso, uma oportunidade crítica para apoiar as famílias em nosso Cuidado. Agora é hora do Neonatologista adotar a neuroimagem para fornecer uma compreensão da lesão e recuperação no desenvolvimento do cérebro.

Paulo R. Margotto
Unidade de Neonatologia do HMIB/SES/DF

CASO CLÍNICO

Recém-nascido (RN) de 35 sem 3 dias, cesariana (apresentação pélvica), Apgar 7,8, peso ao nascer de 1056g, em tratamento de sífilis congênita, com malformações  nos membros, em investigação pela Genética.