HÉRNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÊNITA (Congenital diaphragmatic hernia)

HÉRNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÊNITA (Congenital diaphragmatic hernia)

Zani A, Chung WK, Deprest J, Harting MT, Jancelewicz T, Kunisaki SM, Patel N, Antounians L, Puligandla PS, Keijzer R.Nat Rev Dis Primers. 2022 Jun 1;8(1):37. doi: 10.1038/s41572-022-00362-w.PMID: 35650272 Review.

Realizado por Paulo R. Margotto.

Excelente e profunda revisão sobre essa grave patologia nas Unidades Neonatais publicada esse mês, enviada a nós pelo colega Dr. Guilherme Sant´Anna (Canadá). As altas taxas de mortalidade e morbidade associadas à HDC estão diretamente relacionadas à gravidade da fisiopatologia cardiopulmonar (tem origem poligênica em aproximadamente um terço dos casos!). O manejo pós-natal concentra-se na estabilização cardiopulmonar (é importante o ecocardiograma nas primeiras 24 horas de vida!) e, em casos graves, pode envolver suporte de vida extracorpóreo. As diretrizes de prática clínica continuam a evoluem devido à rápida mudança no cenário das opções terapêuticas, que incluem o manejo da hipertensão pulmonar, estratégias de ventilação e abordagens cirúrgicas. Sobreviventes muitas vezes têm morbidades multissistêmicas de longo prazo, incluindo disfunção pulmonar, refluxo gastroesofágico, deformidades musculoesqueléticas e comprometimento do neurodesenvolvimento. o tratamento da HDC não deve ser interrompido quando os neonatos recebem alta hospitalar. O acompanhamento multidisciplinar de longo prazo visando à morbidade ao longo da vida associada à HDC e a transição dos cuidados para a vida adulta são necessários para caracterizar o curso da HDC ao longo da vida e permitir os melhores resultados possíveis para os pacientes.